Amyloidóza ledvin

Neplodnost

Amyloidóza ledvin - projevem systémové amyloidózy, vyznačující se poruchou metabolismu cukrů a bílkovin extracelulární depozice amyloidu v tkáně ledvin - komplexní sloučeniny protein-polysacharid, což vede k orgánové dysfunkci. renální amyloidóza se vyskytuje s rozvojem nefrotického syndromu (proteinurie, edém, hypo- a Dysproteinemia, hypercholesterolemií) a výsledek u chronického selhání ledvin. Diagnóza amyloidózy ledvin zahrnuje vyšetření moči, krve a koprogramů; ultrazvuk ledvin a biopsii. Při amyloidóze ledvin je předepsána strava, farmakoterapie a korekce primárních poruch; v těžkých případech může být vyžadována hemodialýza a transplantace ledvin.

Amyloidóza ledvin

V urologii je amyloidóza ledvin (amyloidní dystrofie, amyloidní nefroze) 1-2,8% všech onemocnění ledvin. renální amyloidóza je nejčastějším projevem systémové amyloidózy, kde v extracelulárním prostoru různých orgánů se hromadí zejména glykoprotein látku - amyloidu vliv na jejich funkci. Amyloidóza ledvin spolu s glomerulonefritidou je hlavní příčinou vzniku nefrotického syndromu.

Klasifikace forem amyloidózy ledvin

V souladu s etiopatogenetickými mechanismy se rozlišuje pět forem amyloidózy ledvin: idiopatická, familiární, získaná, senilní, lokální nádor. Při primární (idiopatické) amyloidóze ledvin jsou příčiny a mechanismy neznámé. Rodinné (dědičné) formy jsou způsobeny genetickou vadou při tvorbě fibrilárních proteinů v těle. Sekundární (získaná) amyloidóza ledvin se rozvíjí s imunologickými poruchami (chronickými infekcemi, revmatickými onemocněními, maligními nádory atd.). V srdci senilní amyloidózy spočívá nedobrovolná změna metabolismu bílkovin. Povaha lokální nádorové amyloidózy ledvin je nejasná.

V závislosti na typu obsažené v amyloidních fibril proteinu různé formy amyloidózy ( „A“), mohou být označeny následujícími zkratkami: AA-typu (sekundární, obsažené v séru amyloidu a-globulin); AL-typu (idiopatický, v amyloidně lehkých řetězcích Ig); Typ ATTR (rodina, senilní, v amyloid-proteinu transtyretin); A2M typ (dialýzu, v amyloidu - p2-mikroglobulin)., A další idiopatická, familiární a senilní amyloidózou místní nádorových forem jsou přiděleny do oddělených entit onemocnění. Sekundární amyloidóza ledvin je považována za komplikaci základního onemocnění.

S ohledem na převažující zničení orgánu a rozvoji jeho selhání izolované nefropatichesky (renální amyloidóza) epinefropatichesky, neuropatické gepatopatichesky, enteropatické, kardiopatichesky, slinivky, smíšené a zobecněné provedení amyloidózy. Bez ohledu na formu a typu amyloidózy dochází během posunutí konstrukčních prvků tkáňově specifické amyloidní látka, snižování a nakonec ztráta odpovídající orgánové funkce. Systémová (generalizovaná) AL-amyloidóza patří AA-, ATTR-, A2M amyloidózy; místní - renální amyloidózy, předsíní, ostrůvků pankreatu, mozku a kol.

Příčiny amyloidózy ledvin

Etiologie idiopatické amyloidózy ledvin zůstává ve většině případů neznámá; někdy se nemoc rozvíjí s mnohočetným myelomem. Vedle ledvin s primární amyloidózou může být ovlivněn jazyk, kůže, štítná žláza, játra, plíce, střeva, slezina, srdce.

Sekundární amyloidóza je obvykle spojena s chronickými infekcemi (syfilis, tuberkulóza, malárie), hnisavých destruktivních procesech (brohoektaticheskoy onemocnění, empyémem, osteomyelitida, zdlouhavé bakteriální endokarditida), systémová onemocnění (revmatoidní artritida, psoriatická artritida, Bechtěrevova nemoc), onemocnění střev (ulcerativní kolitida, Crohnova choroba), nádory (Hodgkinova nemoc, meningiom, nádory ledvin), a další. Sekundární amyloidóza ovlivňuje ledviny, krevní cévy, lymfatických uzlin, jater a dalších. orga us.

Příčinou dialyzované amyloidózy ledvin je dlouhodobá hemodialýza. Rodinná dědičná amyloidóza se vyskytuje s pravidelným onemocněním, často v zemích Středomoří (zejména v portugalské verzi). Statická amyloidóza je považována za známku stárnutí, která se vyskytuje po 80 letech u 80% lidí. Místní formy amyloidózy mohou být způsobeny nádory endokrinního systému, Alzheimerova choroba, diabetes mellitus typu 2 a další příčiny.

Mezi teoriemi patogeneze amyloidózy ledvin se zvažuje imunologická, mutační hypotéza a hypotéza lokální syntézy buněk. Renální amyloidóza je charakterizována extracelulární depozice v tkáni ledvin, s výhodou v glomerulů, amyloidní - specifický glykoprotein s vysokým obsahem nerozpustných fibrilárních proteinů.

Symptomy amyloidózy ledvin

Při renální amyloidóze se kombinují renální a extrarenální projevy, které určují polymorfismus modelu onemocnění. V průběhu amyloidózy ledvin se rozlišují čtyři stupně (latentní, proteinurické, nefrotické, azotemické), které mají charakteristickou klinickou symptomatologii.

V latentní fázi, i přes přítomnost amyloidních ledvin, nejsou klinické projevy amyloidózy. Během tohoto období převažuje symptomologie primárního onemocnění (infekce, purulentní procesy, revmatické choroby apod.). Latentní fáze může trvat až 3-5 let nebo více.

V proteinurickém (albuminurickém) stupni dochází ke zvyšující se ztrátě bílkovin v moči, mikrohematuriu, leukocytrii, zvýšení ESR. V důsledku roztroušené sklerózy a atrofie nefronů, lymfostázy a hyperemie se ledviny zvětšují, stávají se hustými, získávají matně šedo-růžovou barvu.

Nefrotický (edematous) fáze se vyznačuje tím, sklerózu a cerebrální vrstvu amyloidóza ledvin a v důsledku toho, rozvoj nefrotického syndromu s typickými znaky čtveřice - masivní proteinurie, hypercholesterolemie, hypoproteinemii, edém, odolný proti diuretikum. Může dojít k hypertenzi, ale častěji krevní tlak normální nebo nízký. Často tam jater a splenomegalie.

V azotemickém (koncovém, uremickém) stadiu ledviny, jizvy se zmenšují, hustě zmenšené velikosti (amyloidní pupen). Azotemická fáze odpovídá vývoji chronického selhání ledvin. Na rozdíl od glomerulonefritidy persistentní edém přetrvává v amyloidóze ledvin. Amyloidóza ledvin může být komplikována trombózou ledvin s anurií a bolestivým syndromem. Výsledkem této fáze je často smrt pacienta z azotemické uremie.

Renální amyloidóza systémové projevy mohou zahrnovat závrať, slabost, dušnost, arytmie, anémie a dalších. V případě amyloidóza přistoupení střevní vyvíjí přetrvávající průjem.

Diagnóza amyloidózy ledvin

V časném předklinickém období je velmi obtížné diagnostikovat amyloidózu ledvin. V této fázi se dává přednost laboratorním metodám - studiu moči a krve. V analýze moči brzy znamenala proteinurie, která má tendenci k trvalému nárůstu, leukocyturií (v nepřítomnosti pyelonefritidy), mikroskopická hematurie, cylindurie.

Krevní biochemické ukazatele vyznačující hypoalbuminemie, hyperglobulinemia, hypercholesterolemie, zvýšení alkalické fosfatázy, hyperbilirubinémie, rovnováhy elektrolytů (hyponatremie a hypokalcemii), zvýšené hladiny fibrinogenu a B-lipoproteinů. Obecná analýza krve - leukocytóza, anémie, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů. Když coprogram často studie odhalila výrazný stupeň steatorrhey ( „olejovitá stolice“) Creator (značný obsah ve stolici svalových vláken), amilorei (přítomnost ve stolici velkého množství škrobu).

V souvislosti s vyjádřenými metabolickými poruchami při amyloidóze ledvin na elektrokardiogramu může být zaznamenána arytmie a poruchy vodivosti; s EchoCG - kardiomyopatie a diastolická dysfunkce. Ultrazvuk v břišní dutině odhaluje nárůst sleziny a jater. Při radiografii gastrointestinálního traktu je určena hypotenze jícnu, oslabení peristaltiky žaludku, zrychlení nebo zpomalení průchodu bária střevem. Na ultrazvuku ledvin se jejich zvětšení vizualizuje (velké tukové ledviny).

Spolehlivou metodou diagnostiky amyloidózy je biopsie ledvin. Morfologické vyšetření vzorku biopsie po zbarvení Konžské červené s následnou elektronovou mikroskopií v polarizovaném světle odhaluje zelenou záři charakterizující amyloidózu ledvin. Amyloid může být detekován v průběhu krevních cév, tubulů, v glomerulích. V některých případech biopsie rektální sliznice, kůže, dásní, jater.

Léčba amyloidózy ledvin

Při léčbě sekundární amyloidózy ledvin významnou roli hraje úspěch léčby základního onemocnění. V případě úplného perzistujícího hojení primární patologie se příznaky amyloidózy ledvin často rekrutují. Pacienti s renální amyloidózy vyžaduje změnu stravy: to trvá dlouho, 1,5-2 let používání surového jater, omezení bílkovin a soli (zejména ledvin a selhání srdce); (v 80-120 mg / den). zvýšený příjem sacharidů; potraviny bohaté na vitamíny (zejména vitamín C) a draselné soli.

Patogenní činidla pro léčení amyloidózy ledvin jsou deriváty 4-aminochinolinu (chlorochin), znecitlivující činidla (Chloropyramine, promethazin, difenhydramin), kolchicin, unitiol et al. Symptomatická léčba renální amyloidózy zahrnuje podávání diuretika, antihypertenzní činidla, plazmové transfuze, albumin a podobně. d. proveditelnost použití kortikosteroidů, cytotoxické léky je diskutována. V koncovém stupni se může renální amyloidózy vyžadovat dlouhodobou dialýzou ledvin nebo transplantaci ledvin.

Prognóza a prevence renální almyreoidismu

Prognóza je z velké části určována průběhem základního onemocnění a rychlostí progrese amyloidózy ledvin. Prognóza je vývoj trombózy, krvácení, interkurentní infekce, starší věk. S rozvojem srdečního nebo renálního selhání je přežití méně než 1 rok. Podmínky pro obnovu jsou včasný přístup k nefrologovi a včasná diagnostika amyloidózy ledvin, aktivní léčba a úplné vyloučení základního onemocnění.

Profylaxe renální amyloidózy vyžaduje včasnou léčbu jakékoli chronické patologie, která může způsobit vznik amyloidní nefrozy.

Léčba amyloidózy ledvin

Příčiny amyloidózy ledvin

Amyloidóza - onemocnění charakterizované narušení metabolismu bílkovin a sacharidů, projevující se a ukládání v různých orgánech (ledviny, játra, slezina, střevo, synovium, kosterní sval) glykoproteinových abnormální fibrilární protein (amyloid) s rozvojem komplikací z poškozených orgánů. Vklady mohou být běžné nebo místní.

Amyloidóza ledvin - Jedním z nejčastějších projevů obecného amyloidózy, která je charakterizována ukládáním amyloidu ve všech konstrukčních prvků ledvin (glomerulů, tubulů interstitium, cesty), což má za následek zhoršenou funkcí ledvin a rozvoji chronické ledvinové nedostatečnosti.

Frekvence amyloidózy v populaci je alespoň 1: 50,000. Některé klinické formy amyloidózy je uvedeno v některých oblastech světa: například středomořské horečky, familiární amyloidní polyneuropatie, nebo rodina, která je běžná v Japonsku, Portugalsku, Švédsku a Itálii. Amyloidóza se častěji vyskytuje u dospělých nebo starších osob. Prevalence amyloidóza klinicky definované syndrom mezi všemi gospitalizovanih je o 0,6%, zatímco u pacientů s aktivní tuberkulózou, kdy dosáhne 30%, hnisavých onemocnění - 10%, revmatoidní artritidu - více než 20%, osteomyelitidu - 4%.

Amyloid - glykoprotein, je hlavní složkou jsou fibrilární bílkoviny (p-složka), které jsou součástí komplexních sloučenin s proteiny a polysacharidy (glykoproteiny) plazma tvoří druhou vazebnou složku amyloidu (P komponenty). V nalezených amyloidních proteinech jsou blízké vlastnosti globulinů, stejně jako albumin, fibrinogen, kyselina neuraminová. Mezi polysacharidy patří galaktóza a glukóza, v menších množstvích - galaktosamin, glukosamin a fruktóza. Proteinové a sacharidové frakce jsou velmi těsně spojené, což vysvětluje výraznou stabilitu amyloidu na různé účinky.

Spojení proteinů a polysacharidů s amyloidními látkami jsou extrémně silné, což předurčuje nepřítomnost účinku, když jsou různé enzymy organismu ovlivněny amyloidózou. V závislosti na původu amyloidu se rozlišují následující formy amyloidózy:

Genetická amyloidóza (Rodina), který se dědí autosomálně dominantní vzor je důsledkem mutací v genu, který řídí syntézu transportní protein a je syntetizován v játrech. V srdci genetické amyloidózy mohou být mutantní formy jiných proteinů. Dědičná amyloidóza se vyznačuje tendencí k němu etnické, geografické formy amyloidózy a přítomnost choroby v rodinách. Klinické projevy se skládají z opakujících se serózní nebo fibrinózní záněty vnitřních orgánů granátů. Onemocnění se objevuje při bolestech v břiše, hrudníku atd. Často pacienti chybně pracovat na zánět slepého střeva, žlučníku, slinivky břišní a dalších. Histologické studie tkáně (po operacích a biopsie) jsou rozšířeny proliferaci kapilár a lymfocytární infiltrací stromálních exsudátu s vysokým obsahem fibrinu.

Pro všechny formy periodického onemocnění jsou charakteristické následující charakteristiky:

  • výskyt zejména v raném dětství,
  • chronický průběh s exacerbací a remisemi,
  • stereotyp útoků a jejich dobrá kvalita,
  • invariance laboratorních ukazatelů,
  • rozvoj amyloidózy s primárním poškozením ledvin,
  • dynamika poškození ledvin s následnou fází (předklinická, proteinurická, nefrotická, uremická),
  • neúspěšná léčba.

Ve svých klinických projevech je senilní systémová amyloidóza podobná amyloidóze, ale má nižší závažnost lézí a pomalou progresi. Na rozdíl od dědičné rodinné amyloidózy je však založena na normálním TTK. Starší amyloidóza je zjištěna ve více než 30% osob ve věku nad 60-70 let, u 40% osob starších 70-80 let u 80% lidí starších 80-90 let. Amyloidóza může být zobecněna a lokalizována. Přidělit:

  • senilní systémová (zejména kardiovaskulární),
  • senilní lokální (izolované) - síňové, cerebrální, aortální, ostrovčeky pankreatu, prostaty, semenné váčky,
  • senilní polyorganické amyloidózy.

Amyloidní usazeniny v cévách srdce, ostrůvků pankreatu a mozku (tzv trojice Schwartz) v mnoha případech určit degradace související s věkem, i když často senilní amyloidóza klinicky zjevné a amyloidní depozita v těchto orgánech se nacházejí pouze při pitvě. Základem amyloidózy (primární, idiopatická) leží buněk dyskrazie plazmy, která se vyznačuje zvýšenou syntézou imunoglobulinů lehkého řetězce, nebo plazmatických buněk myelomu.

Amyloidóza spojuje formy, ve kterých je hlavní proteinovou složkou amyloidních fibril je protein a sérum prekurzory posledně - lehké řetězce nebo jejich fragmenty, které jsou odvozeny z variabilní části imunoglobulinové molekuly. Všechny varianty amyloidózy se považuje v rámci plazmatických buněk dyskrazii, v blízkosti nádorového procesu, a zejména s možností progrese nádoru dyskrazii. Patří sem:

  • benigní monoklonální gamapatie,
  • mnohočetný myelom,
  • primární amyloidóza,
  • Waldenstromova makroglobulinémie,
  • onemocnění těžkého řetězce,
  • onemocnění plicních depozit,
  • kryoglobulinemie.

Kromě systémové amyloidózy existují také lokální formy s omezeným poškozením orgánů - amyloidomy.

Primární amyloidóza pozorované u myelomu, Waldenstromova makroglobulinémie, lymfoproliferativních onemocnění; Nicméně mechanismus jeho vývoje zůstává nejasný.

V klinickém průběhu je amyloidóza častěji generalizovaná, s převažujícím poškozením určitého orgánu. Obličky a srdce jsou častěji postiženy, zvlášť nebo společně. Renální amyloidóza je obvykle proteinurie, často kvůli nefrotoxickému syndromu. Masivní proteinurie s masivním edémem a hypoalbuminemií může být s normálním kreatininem v séru a močovinovém dusíku, ale často se vyskytuje mírné poškození ledvin.

Amyloidóza se vyskytuje zřídka jako progresivní selhání ledvin a v případě významného zvýšení hladin kreatininu v séru systémová arteriální hypertenze neznamená.

Sekundární amyloid (reaktivní, získaná) je tvořena syrovátkovým proteinem, což je p-globulin, který se blíží vlastnostem reaktivního proteinu, který je intenzivně produkován v játrech pod vlivem interleukinu-1. Vznik a progrese sekundární amyloidózy je spojena s některými chronickými onemocněními a patologickými stavy:

  • chronické zánětlivé (neinfekční) onemocnění: revmatoidní artritida, juvenilní revmatoidní artritidy, ankylozující spondylitidy, psoriatické artritidy, Raynaudův syndrom, Behcetův syndrom, Whipple choroba, Crohnova choroba, ulcerózní kolitida, systémový lupus erythematodes a další autoimunitní onemocnění;
  • chronické infekce: tuberkulóza, osteomyelitida, bronchiektázie;
  • maligní novotvar: lymfagranulomatóza, rakovina ledvin;
  • vrozená amyloidóza: recidivující onemocnění, McLean-Walesův syndrom.

By amyloidózy patří také amyloidózy v pravidelném onemocnění (středomořská horečka) - nemoc s recesivní způsob dědičnosti charakterizované opakovanými bolestmi břicha, hrudníku, kloubů s vývojem v 40% pacientů s amyloidózou pozorované u lidí z oblasti Středozemního moře, na Ukrajině - mezi Arménská a Židé a amyloidóza pod Muckle Wells syndrom (familiární nefropatie s kopřivkou a hluchota).

V posledních letech, jednou z příčin sekundární amyloidózy je indikována roli revmatoidní artritidy, ankylozující spondylitidy, psoriatické artritidy, chronické onemocnění střev (ulcerativní kolitida a Crohnova nemoc), a nádory, zejména hematologické (lymfom, Hodgkinova nemoc).

V Evropě se u 10% pacientů s revmatoidní a juvenilní artritidou vyskytuje amyloidóza, která se řadí mezi první onemocnění, která vede k amyloidóze.

Při vývoji amyloidózy hraje důležitou úlohu potlačení T-buněčných a fagocytových imunitních systémů pod vlivem etiologického faktoru, doprovázeného porušením kontroly aktivity B-lymfocytů.

Amplifikace vzniku patologických amyloidu je závislá na obou fibrilárních odolných proteinolizu patologicky syntetizovaných proteinů a poškození fagocytů, které eliminují nedostatek amyloid lysozomálních enzymů, odpovědných za štěpení proteinu do konečných sloučenin. Odložení amyloidu v orgánech a tkáních vede k poškození struktury a funkčnímu poškození.

V současné době se rozlišují následující teorie patogeneze amyloidózy:

  • proteinasy - amyloidóza je důsledkem narušení metabolismu bílkovin, ale neexistuje žádné vysvětlení pro jiné poruchy, které jsou typické pro amyloidózu, zejména imunitní;
  • Imunologická - považuje amyloid za produkt reakce antigen-protilátka; pro dnešek je považováno za insolventní;
  • teorie buněčné lokální syntézy - amyloid je považován za produkt sekrece buněk RES a amyloidóza - jako "mezenchymální nemoc"; dobře odůvodněná teorie, jelikož syntéza fibrilárního proteinu amyloidu buňkami mezenchymálního původu získala přesvědčivé důkazy; teorie umožňuje pochopit, kde a jak se tvoří proteiny a glykoproteiny amyloidní látky;
  • mutační - může být univerzální při vysvětlování patogeneze všech jeho známých forem, pokud předpokládáme možnou různorodost mutagenních faktorů.

V současné době se rozlišuje pět hlavních skupin amyloidózy:

  • idiopatické (primární),
  • dědičná (genetická),
  • získané (sekundární, reaktivní),
  • senilní,
  • místní.

První čtyři skupiny amyloidózy jsou systémová onemocnění s převažujícím poškozením konkrétního orgánu.

Klinická klasifikace amyloidózy:

  • primární amyloidóza:
    • bez zjevného důvodu;
    • spojené s mnohočetným myelomem;
  • sekundární amyloidóza:
    • s chronickými infekcemi;
    • s revmatoidní artritidou a jinými onemocněními pojivové tkáně;
    • s onkologickými onemocněními;
  • rodinná (dědičná) amyloidóza:
    • s periodickým onemocněním;
    • portugalská verze a jiné formy familiární amyloidózy;
  • senilní amyloidóza
  • lokální amyloidóza.

Incidence onemocnění u mužů a žen s primární amyloidózou je téměř stejná. Věk se pohybuje od 17 do 60 let a délka onemocnění - od několika měsíců do 20-25 let. Klinické projevy amyloidózy jsou různé a závisí na umístění amyloidních depozit, jejich prevalenci v orgánech, přítomnosti souběžných komplikací.

Zvláště podrobný klinický obraz se stává, když jsou ovlivněny ledviny - to je časté umístění amyloidu. Postupné rozložení amyloidních depozit a rostoucí účinek glomerulů cév a stromy způsobuje vývoj předních příznaků renální amyloidózy:

  • vývoj a růst proteinurie s typickým výskytem renálního syndromu,
  • postupné snižování průtoku krve,
  • snížení glomerulární filtrace,
  • vzhled azotemie, často nefrogenní hypertenze.

Při primární amyloidóze může být ovlivněno srdce, plíce, kůže, štítná žláza a střeva. Existují poruchy řeči. V dýchacím traktu se někdy objevují lokální amyloidní "nádory". Často jsou postiženy parenchymální orgány (játra, slezina, ledviny) a cévy.

U pacientů se sekundární amyloidózou může dojít k projevům onemocnění, ve kterém došlo k rozvoji amyloidózy. Klinický obraz získává zvláštní charakter, proti kterému se známky nefropatie, obzvláště na začátku, stěží objevují. Sekundární amyloidóza častěji postihuje slezinu, játra, ledviny, nadledviny a lymfatické uzliny. Amyloid může být uložen v jakémkoli orgánu a prakticky ve všech nádobách.

Dědičná amyloidóza je charakterizována periferní senzorickou a motorickou neuropatií; vegetativní nervový systém je často ovlivněn. Amyloidní depozity se také nacházejí v kardiovaskulárním systému a ledvinách. Může se jednat o "syndrom karpálního tunelu" a anomálie sklivce. Ledviny mohou být zapojeny v různých stupních ve všech formách generalizované amyloidózy.

Klinicky existují čtyři stadia renální amyloidózy:

  • latentní fáze probíhá téměř asymptomaticky;
  • proteinový stupeň je charakterizován přítomností konstantní proteinurie, která je charakterizována významnými výkyvy obsahu močových proteinů s mikrohematurií, cylindrurií a příležitostně leukocyturií;
  • nefropticheskaya etapa - jeho hlavní klinickou manifestací je nefrotický syndrom, který je charakterizován tím, masivní proteinurie, těžkou hypo- a Dysproteinemia významný hypoalbuminemie (20-30%) a gipergammatiobulinemii (až 25%), přítomnost většiny pacientů vyjádřené rozšířené edém, který špatně přístupný diuretik a hypotenze, která je někdy spojena s lézemi nadledvin amyloidózy;
  • azotemická fáze odpovídá klinickému obrazu chronického selhání ledvin, který se významně neliší od ostatních primárních a sekundárních renálních onemocnění.

Klinické projevy renální amyloidózy se liší od mírných proteinurie nasazených na renální syndrom: masivní prolinurii, hypoproteinemii, hyperlipidemie, edém syndrom. Edém může být v důsledku infiltrace amyloidu nadledvin a hyponatrémii.

Místní amyloidosis detekován jako uzliny na sliznici nosu, hltanu, průdušnice a průdušek, hlasivek, ve stěně močového měchýře a močovodu v jazykovém kůži. Jeden nebo více amyloidních uzlů může ovlivnit jeden orgánový nebo orgánový systém. Tyto místní formy amyloidózy jsou schopni určit klinický obraz nemoci (zejména v lokalizaci průdušky, střeva).

Jak léčit amyloidózu ledvin?

Léčba amyloidózy by měla být zaměřena na snížení produkce, dodávky a akumulace proteinů - amyloidních prekurzorů v krevním séru. Pokud amyloidu nejsou běžné, nepředstavují ohrožení života a způsobují málo výrazné klinické projevy (senilní amyloidóza, kůže a některých druhů lokalizovaných nádorových forem), léčebné zásahy nejsou nutné, a provádí se v závislosti na jejich konkrétní situaci.

Léčba je zapotřebí v případech, kdy amyloidu generalizace, a progrese onemocnění vede k závažným poškozením ledvin, srdce, trávicího traktu, periferního nervového systému. S dostatečnou funkcí vylučování dusíku u dusíku by pacienti s amyloidózou měli dodržovat úsporný režim (omezení fyzické námahy, poloprůhledný režim) a diety.

Doporučujeme parenterální podávání krve nebo červených krvinek anémie, poruchy korekce vyvážení elektrolytu, pečlivé podávání diuretik a antihypertenziv, ale během selhání ledvin - použitím vhodných prostředků.

Nicméně ani racionální výživa, ani použití moderních účinných diuretik a antihypertenziv jiných léčivých účinků mohou významně zastavit progresi amyloidózy s rozvojem selhání ledvin.

Slibuje se použití tzv. Jaterní terapie, která s určitou konvencí lze nazvat patogenetickou. Optimální by měl být považován za denní příjem 80-120 gramů syrových jater nebo jaterních produktů (sirep po dobu 4-5 mililitrů intramuskulárně po dlouhou dobu). Hlavní způsoby patogenní léčby:

  • eliminace faktorů přispívajících k tvorbě amyloidu;
  • inhibice jeho produkce;
  • vliv na již existující amyloid, což vede k jeho resorpci.

Důležité je aktivní léčba základního onemocnění, ve kterém se rozvíjí amyloidóza. Jedná se především o sekundární amyloidózu u chronických infekcí a purulentních procesů. Otázka účinku kortikosteroidů na průběh amyloidózy nebyla zcela objasněna. Existují údaje o zrychlení vývoje amyloidózy v důsledku obvyklých dávek ACTT, kortizonu a prednizolonu. To dává důvod považovat amyloidózu a výsledný nefrotický syndrom spíše kontraindikací steroidní terapie.

Doporučuje se používat melfalan, který potlačuje funkci některých buněčných klonů, zejména těch, které syntetizují lehké řetězce imunoglobulinů, které se podílejí na tvorbě amyloidních vláken. Pod vlivem melfalanu (0,25 mg na 1 kg tělesné hmotnosti za den) proteinurie zmizí, i když tento lék nemá významný vliv na další průběh primární amyloidózy.

Specifickým léčením amyloidózy je použití kolchicinu. Doposud nebyl mechanismus účinku tohoto léčiva zcela objasněn, předpokládá se, že inhibuje syntézu proteinů hepatocyty. Při pravidelných onemocněních je kolchicina schopna zabránit útokům. Při amyloidóze ledvin sníží proteinurie a včasnou léčbou dokáže zcela vyléčit nefrotický syndrom. Lék může způsobit nevolnost, zvracení, průjem, vypadávání vlasů, leukopenie, trombocytopenie, kožní vyrážky.

U amyloidních nefropatií se používá unithiol (dimercaptopropansulfonát sodný). Lék váže sulfhydrylové skupiny amyloidových prekurzorových proteinů, brání tvorbě amyloidních fibril. Uniothiol v komplexní léčbě je schopen zpomalit a stabilizovat vývoj sekundární amyloidózy ledvin. Nežádoucí účinky při jeho užívání zahrnují nevolnost, závratě a tachykardii, takže dávka by měla být postupně zvyšována.

Při léčbě sekundární amyloidózy, která se vyskytuje proti revmatoidní artritidě, se také používá protizánětlivý lék dimexid, který se již dlouho používá jako vnější prostředek.

Při léčbě amilodoza jako mnohočetný myelom, chemoterapie s použitím různých schémat snížení produkce amyloidního prekurzoru - lehkých imunoglobulinových řetězců. oddalování progrese amyloidózou imunostimulační činidla (thymosin, levamisol); léky zvyšují T-supresorovou funkci lymfocytů. Prostřednictvím výrazné tropismu pro tkáňových buněčných elementů patří drogy aminohinolinovogo série (hingamin, rezohin, chlorochin, delagil, Plaquenil), které inhibují syntézu nukleových kyselin, aktivitu některých enzymů tvorby kyselých mukopolysacharidů, stabilizace lysozomální membrány. Uvedené formulace mohou ovlivňovat procesy, které hrají důležitou roli na jedné straně, v syntéze amyloidních vláken na druhé straně - v vytvoření základní látky, vyznačující se tím, že vlákna jsou uspořádána.

Symptomatická léčba závisí nikoliv na typu amyloidózy, ale na povaze poškození cílových orgánů. Moderní transplantační a extrakorporální metody podstatně mění léčbu systémové amyloidózy, zejména u amyloidních nefropatií ve fázi renální insuficience.

S jakými onemocněními se může spojit

Arteriální hypertenze se vyvíjí u 20-25% pacientů, zejména v přítomnosti prodloužené amyloidózy. Mezi doprovodnou tubulární dysfunkcí byla pozorována tubulární acidóza, renální diabetes. Proti amyloidóze ledvin se může vyvinout trombóza renálních žil.

Selhání ledvin se může vyvinout a vést k smrtitelnému výsledku v proteinurickém, nefrotickém a dokonce latentním stupni. Nejčastěji příčiny jeho rychlého vývoje jsou exacerbace základního onemocnění, infekce nebo komplikace, jako je trombóza ledvin.

Zvláštností amyloidózy ledvin je zachování nefrotického syndromu a velkých ledvin ve vývoji chronického selhání ledvin. Lehký močový sediment je také charakteristický. Hematuria je vzácná.

Vývoj renálního selhání, arteriální hypertenze, komplikace nebo exacerbace onemocnění, při kterém se vyvinula amyloidóza, činí stížnosti pacientů s amyloidózou velmi rozmanité.

Porážka kardiovaskulárního systému, pozorovány u všech pacientů. Proces může zahrnovat nádoby libovolného ráže - jak arteriální, tak žilní. Prolongovaná arteriální hypertenze vede k poškození levé srdeční tepny s rozvojem srdečního selhání. Srdeční poškození je typické pro primární generalizovanou amyloidózu a srdeční selhání se často stává příčinou smrti.

Infekce plic je diagnostikována u poloviny pacientů s amyloidózou. Zdá se, dušnost, hemoptýza, hemoragickou myokardu, opakovaný zápal plic, plicní nedostatečnosti, vývojové vzor vláknitého alveolitidy a alveolární kapilární bloku. Kombinace plic a selhání srdce komplikuje obraz nemoci a vyhodnocování plicních onemocnění, ale progresivní dušnost, recidivující pneumonie spolu s dalšími klinickými příznaky mohou být podezřelé amyloidóza světla.

U většiny pacientů dojde ke změně ze strany zažívacího traktu :. bolesti břicha, zácpa, střídající se s průjmy, nadýmání, zvracení, nevolnost, střevní atonie a žaludku a další zažívací trakt je ovlivněna amyloidózy v celém textu.

Makroglosie, která se děje s frekvencí 22% - je velmi charakteristickým rysem; to je někdy hlavní problém pro pacienty. Syndrom malabsorpce nevzniká tolik způsobené lézemi vil, ale porušením inervace.

Poměrně často, v procesu, který zahrnuje játra, což se projevuje hepatomegalie, zvýšené sérové ​​aktivity alkalické fosfatázy a další známky cholestázy (tsentrolobulyarnyh amyloidní usazeniny), zřídka, a to i v pokročilém stadiu - portální hypertenze, krvácení z jícnových varixů. Často se vyskytuje splenomegalie, která je doprovázena funkčním hyposplenismem.

Často pozorované léze orgánů retikuloendotelového systému. Výrazné zvětšení lymfatických uzlin obvykle dává důvod k podezření na lymfangranulomatózu, sarkoidózu, tuberkulózu, ale pravděpodobnost vzniku amyloidních lymfatických uzlin se zvyšuje.

Přitahování periferního a autonomního (autonomního) nervového systému, vzácně centrální nervový systém je zaznamenán při systémové amyloidóze různých typů. Neurologické příznaky charakteristické pro jednotlivé formy dědičných a primárních amyloidóz, se sekundární amyloidózou, se mohou objevit v terminálním (uremickém) stádiu onemocnění. Mentální poruchy ve formě demence jsou zaznamenány s lokálními formami amyloidózy (Alzheimerova choroba).

Předpokládá se, že komunikace je možná ve vývoji amyloidózy, aterosklerózy a diabetes mellitus v důsledku podobných metabolických poruch.

Léčba amyloidózy ledvin doma

Léčba amyloidózy vyžaduje sledování zdravotnickým personálem a pacienti jsou proto často hospitalizováni. Nicméně léčba probíhá v kursech, a proto mezi nimi je léčba prováděna doma.

Pacient by například měl konzumovat nejméně 1,5 g živočišných bílkovin na 1 kg tělesné hmotnosti (90-120 g denně), syrovou játra (80-120 g denně po dobu 6-12 měsíců), tuk - nejméně 60- 70 g denně; sacharidy - 450-500 g denně; zeleninu a ovoce bohaté na vitamín C (rybíz, zelí, citrusové plody atd.). Vaječná sůl, pokud není otok, je omezena jen nepatrně. Při velkém otoku je kontraindikován, doporučuje se bezlepkový chléb. Po vymizení otoku umožňují přidávat 1-2 až 4 gramy soli denně.

Množství tekutého opilého je omezeno pouze v případě edému (mělo by odpovídat objemu moči za předchozí den). Se zvyšujícím se krevním tlakem jsou indikovány antihypertenzíva. Ženy, pacienti s amyloidózou, jsou v těhotenství kontraindikováni.

Jaké léky léčí amyloidózu ledvin?

  • Delagil - 0,25-0,5 g denně, trvající jeden měsíc;
  • Dimexid - 1-5 mg na kurs, užívaný interně;
  • Colchicine - až 2 mg denně;
  • Cortisone
  • Melphalan - 0,25 mg na 1 kg tělesné hmotnosti za den;
  • Prednisolon
  • Unitiol - 5-10 ml jednou denně, opakované kúry trvající jeden měsíc.

Léčba amyloidózy ledvin lidovými metodami

Mezi užíváním léků pro léčba amyloidózy Symptomatická nebo podpůrná léčba za účasti lidových léků je přijatelná, což koneckonců nebude příliš mnoho na diskusi se svým lékařem. Pravděpodobně doporučuje jednu z následujících možností:

  • jaterní přípravky - denní konzumace syrových jater, doporučené množství do 100 gramů denně;
  • plody horského popela a borůvek - kombinovat v poměru 3: 2, nalijte 1 polévkovou lžíci. míchat se sklenicí vroucí vody, trvat 10 minut, napnout a ochladit; 100 ml třikrát denně;
  • bylinný čaj - listy jahod, třezalku, mátou v poměru 5: 1: 1, nalijte 1 polévkovou lžíci. l. sbírejte sklenici vroucí vody, trvá 20 minut, vypusťte; 100 ml třikrát denně;
  • léčivý vývar - kombinujte v rovnoměrném poměru heřmánek, třezalku, nemortel a břízy, 2 polévkové lžíce. l. sběr v termosku, nalijte ½ litru vroucí vody, stojte až 4 hodiny, vypusťte; vzít 200 ml před spaním.

Léčba amyloidózy ledvin během těhotenství

Ženy, pacienti s amyloidózou, jsou v těhotenství kontraindikováni. V případě jeho nástupu lékař zváží potřebu jeho přerušení s následným pokračováním terapeutických aktivit obecné orientace.

K čemu se mají lékaři obrátit, jestliže máte amyloidózu ledvin

Laboratorní parametry primární amyloidózy nejsou specifické:

  • hypochromní anémie v terminálním stádiu onemocnění,
  • neutrofilní leukocytóza se zánětem nebo infekcí,
  • Zvýšení ESR během změn proteinových indexů atd.

Proteinurie se liší od mikroalbuminemie až po masivní proteinurie doprovázející nefrotický syndrom. Hematurie se vyskytuje zřídka, leukocyturia není masivní a není spojena se souběžnou infekcí (menší změny v močovém sedimentu).

Když je zřejmé poškození jater, hypercholesterolemie, u některých pacientů - hyperbilirubinemie, zvýšená aktivita alkalického fosfága.

Koprologické vyšetření odhaluje výraznou amylorrheu a tvůrce.

Z inženýrských studií se používají:

  • EKG - ukazuje pokles napětí zubů, poruchy rytmu a vodivosti;
  • Echokardiografie - ukazuje restriktivní kardiomyopatii se známkami diastolické dysfunkce;
  • Rentgenové vyšetření - umožňuje pozorovat nádorové onemocnění žaludku nebo střeva, hypotenzi jícnu, oslabení peristaltiky žaludku, zpomalení nebo zrychlení průchodu suspenze barya ve střevech;
  • funkční klinické vzorky s methylenovou modří (zjevně rychlé vymizení barviv při intravenózním podání ze séra kvůli jejich fixaci amyloidem a významnému poklesu jejich uvolnění ledvinami);
  • Biopsie s červeným zbarvením s mikroskopií v polarizovaném světle (vzhled zelené záře) je nejinformativnější metoda.

Dosažením posledních let je zavedení metody scintigrafie s označenou sérovou p-složkou do klinické praxe k posouzení celkové distribuce amyloidu v těle. Při posuzování závažnosti systémové amyloidózy hrají důležitou roli zobrazovací metody, zejména ultrazvuk. Umožňují stanovit hepato- a splenomegálii, odhalit výrazné změny ve formě hyperechoických oblastí ve stěnách střeva nebo štítné žlázy.

Je třeba vzít v úvahu pravděpodobnost kombinaci s jinými amyloidózou onemocnění ledvin (glomerulonefritidy, pyelonefritidy), a poměrně časté renální vaskulární trombózy způsobené ukládáním amyloidu hmot a hyperkoagulability. Pro diferenciální diagnózu by měla být použita sada všech moderních výzkumných metod včetně morfologického studia tkáně získané biopsií ledvin.

Symptomy a léčba amyloidózy ledvin

Zanechat odpověď 1,076

U nemocí močového ústrojí má amyloidóza ledvin zvláštní postavení. Tento fenomén je charakterizován ukládáním ledvin nerozpustného proteinu - amyloidu v parenchymu, jehož velké klastry narušují fungování orgánu. V počátečních stádiích vývoje nejsou příznaky exprimovány a často se po vzniku selhání ledvin zjistí patologie.

Obecné informace

V důsledku metabolické poruchy v těle začíná nadměrná tvorba a akumulace v tkáních těla amyloidu. Přítomnost této látky sama o sobě je patologie, protože ve zdravém těle chybí. Jednou v tkáni se amyloid rychle rozrůstá a naplňuje spoustu místa, protože kvůli tomu, jaké látky, potřebné tkáně jsou vytlačeny, dochází k degeneraci orgánu. Proto se tento jev nazývá amyloidní dystrofie. Účinnost ledvin se snižuje a pak přestane, což vede ke ztrátě. Patologie je považována za vzácnou a trvá 2% z celkového počtu onemocnění ledvin. Existují dva případy na 100 000 lidí.

Amyloidóza vyvolává vznik závažných komplikací a je nebezpečným onemocněním jak pro lidské zdraví, tak pro život ve všeobecnosti. Úroveň amyloidu v krvi se někdy zvyšuje s přítomností souběžných patologií: tuberkulóza, syfilis. Zánět tkáně také přispívá k jeho tvorbě. V tomto případě je schopen postihnout játra a krevní cévy. Vědci se podařilo studovat strukturu této látky, ale faktory výskytu nebyly doposud zcela zřízeny.

Klasifikace formulářů

Amyloidóza má několik forem, různé faktory ve vývoji patologie:

  • Primární amyloidní dystrofie. Nezáleží na doprovodných patologiích. Vzácná forma.
  • Sekundární amyloidní dystrofie. Vzniká jako důsledek jiných patologií. Nejběžnější forma.
  • Amyloidóza, vyvolaná extrarenální purifikací krve.
  • Vrozená amyloidní dystrofie. Přenáší se od rodičů k dětem.
  • Stárnutí amyloidózy. Objevuje se u lidí starších 80 let.

Vlastnosti struktury amyloidu rozdělují patologii na několik typů:

  • Primární AL-amyloidóza. Syntéza proteinů vyvolává genetické abnormality.
  • Sekundární AA-amyloidóza. Vztahuje se k formě, která vznikla na pozadí zánětlivých procesů, protože to jsou optimální podmínky pro tvorbu AA-amyloidu. Při absenci léčby zánětu se protein hromadí ve velkém množství, usadí se v ledvinovém parenchymu a způsobí dystrofii orgánu.
  • Dědičně-familiární ATTR-amyloidóza. Vzácný typ, který zahrnuje senilní formu a polyneuropatii - patologii nervového systému přenášená na úrovni genu.

Příčiny amyloidózy ledvin

Šance amyloidózy u mužů starších než 50 let, lidé trpí, tuberkulóza, zánět kloubů, stejně jako v případě systematického používání hemodialýzou (čištění extrarenální krve) nebo rakovina kostní dřeně.

Důvody vzniku této vzácné patologie jsou stále studovány, ale je známo mnoho faktorů ovlivňujících výskyt amyloidózy. Je zjištěno, že chronický zánětlivý proces způsobený infekcí je katalyzátorem této nemoci. Ty zahrnují tuberkulózu, osteomyelitidu a další zánětlivé artritidy, syfilis, malárie, mnohočetný myelom (nádor kostní dřeně), maligní novotvary lymfatické tkáně.

Výskyt amyloidózy je vysvětlen patologií metabolismu bílkovin na úrovni buněk, která je doprovázena porušením množství a kvality bílkoviny v plazmě (kapalné části) krve. V klinických experimentech bylo zjištěno, že amyloidóza má autoimunitní povahu, to znamená, že imunitní systém "dělá chybu" proti prodlouženému zánětu a proteinová syntéza je zkreslena. Výsledkem je, že bílkovina získává známky antigenu (látky s příznaky cizí informace) a protilátky se začínají produkovat, aby se s ním potýkaly. Sdružení antigenů a protilátek tvoří amyloidní látku v tkáních.

Patogeneze

K vysvětlení mechanismu vzniku a vývoje nemoci existuje řada vědeckých teorií:

  1. Teorie dystrofie metabolismu proteinu (dysproteinóza). Amyloidóza ledvin se vyvíjí v důsledku porušení poměrů proteinových frakcí v krvi. Tato porucha je doprovázena akumulací patologických proteinů v tkáních, které tvoří amyloidní sraženinu.
  2. V souladu s teorií lokální buněčné geneze se amyloidóza vyskytuje, když retikuloendoteliální systém (buňky rozptýlené v celém těle, které se podílejí na metabolismu) nemůže zvládnout funkci syntézy proteinů.
  3. Teorie imunity. Na pozadí hlavního onemocnění se hromadí toxiny a produkty rozpadu, které imunitní systém bere pro autoantigeny (cizí těla). Autoantigen je následně vnímán jako autoantibody - látka, která může interagovat s autoantigenem. Výsledkem interakce těchto látek je amyloid a usazuje se tam, kde byla shromážděna většina protilátek.
  4. Existuje teorie naznačující vznik patogenních proteinů v důsledku mutace. Předpokládá se, že amyloidoblast - klon retikulo-endotelové buňky (schopný zachytit a asimilovat cizí částice) je příčinou výskytu amyloidu v těle.

Některé hormony hypofýzy přispívají k tvorbě amyloidu.

Hlavní příznaky

Sedimentace ledvin amyloidu v parenchymu komplikuje poškození orgánů, funkční porucha. Symptomy ledvinové amyloidózy, bez ohledu na formu, jsou kombinovány se standardními příznaky onemocnění ledvin (bolest, močové poruchy, intoxikace atd.). Častěji se projevují patologické projevy před nástupem akutní fáze selhání ledvin.

Primární amyloidóza ledvin se vyskytuje u lidí mladších 40 let, rychle se rozvíjí, často končí smrtí. Sekundární typ je diagnostikován u lidí ve věku kolem 60 let a je doprovázen příznaky onemocnění, které způsobily amyloidózu. Existují stadia amyloidózy ledvin, které popisují příznaky onemocnění v souladu s úrovní vývoje.

Předklinický (latentní) fáze

Akumulace amyloidu není kritická, nejsou pozorovány funkční poruchy ledvin. Symptomy patologie se shodují se symptomy patologií, které vedly k akumulaci nerozpustného proteinu. Mezi ně patří funkční poruchy plicní tuberkulózy, osteomyelitida kostní onemocnění nebo artritidy a tak dále. D. K diagnostice abnormality při zkoumání hardware (MRI, X-ray), není možné. Doba trvání fáze není delší než 5 let.

Známky protoinurické (albuminurní) fáze

Akumulace amyloidu v ledvinném parenchymu dosáhne úrovně, ve které se jeho permeabilita zvyšuje a protein vstoupí do moči z krve. To je zjištěno pomocí laboratorní analýzy moči na rutinních lékařských vyšetřeních. Protein v moči se postupně zvyšuje, protože proces poškození ledvin nelze obrátit, stav se postupně zhoršuje. Doba vývoje je asi 10-15 let.

Klinický obraz s nefrotickou (edematickou) fází

Vyskytuje se výrazná symptomatologie. V krvi se hladina bílkovin snižuje díky aktivnímu vylučování močí. Existuje prudký pokles hmotnosti, pacient si stěžuje na poruchu, nevolnost, žízeň. Chuť k jídlu se zhoršuje. Snížení krevního tlaku během ostré změny polohy těla z horizontální na vertikální způsobuje mdloby. Akumulovaný amyloid v střevních tkáních ovlivňuje nervové zakončení, což způsobuje průjmy. Objeví se a dochází k otokům. Okamžitě se otoky nohou, obličeje, pak je dýchavičnost, protože v plicích se odebírá tekutina. Tam jsou také akumulace tekutiny v pohrudnici, v pericardium (perikardiální vak). Porušilo močení až do úplné absence. V důsledku akumulace amyloidu se játra, slezina a lymfatické uzliny zvyšují.

Symptomatická fáze uremické (azotermie, terminální) amyloidózy

Konečná fáze. Renální amyloid neumožňuje orgánům fungovat, jsou modifikovány. Selhání ledvin je odhaleno. Existuje silný otok, intoxikace, horečka, absence močení. BP je nízká, puls je slabý. Doporučuje se hemodialýza (čištění krevního materiálu). Bohužel to neumožňuje zcela uvolnit tělo amyloidu. Pravděpodobnost smrtelného záchvatu je velká, jelikož i několik důležitých orgánů je ohromeno.

Diagnostické metody

Diagnóza amyloidózy ledvin zahrnuje řadu testů:

  • Celkový krevní test ukazuje zvýšení hladiny ESR v počátečních fázích vývoje onemocnění. Snížení počtu červených krvinek naznačuje selhání. Pokud se hladina krevních destiček zvýší - patologie se dotkla sleziny.
  • Biochemický krevní test. Nefrotický stupeň je charakterizován poklesem hladin bílkovin a růstu cholesterolu. Prostřednictvím elektroforézy se uvolňuje patogenní protein. Pro celoživotní diagnostiku se používá mikropříprava, která se odebírá z tlustého střeva nebo sliznice ústní dutiny.
  • Analýza moči. Již v proteinurickém stadiu je zjištěna zvýšená hladina bílkovin. Imunitní elektroforéza umožňuje izolovat protein Bans-Jones, jehož přítomnost naznačuje AL-amyloidózu.
  • Biopsie. Doporučuje se vzít plot pro analýzu tkání střeva, jater, ledvin. Kosti kostní dřeně se vyšetřuje na podezření na AL-amyloidózu.
  • Makro-příprava. Provádí se při pitvě. Pudlík je voskovitý nebo mastný, hustota se zvyšuje. Řez růžově šedé barvy. Rozostřená hranice mezi kůrou ledviny a medulou.

Co vidíte na ultrazvuku?

Ultrazvukové vyšetření demonstruje stav všech vnitřních orgánů, stanoví jejich velikost a strukturu a jejich fungování. Tyto informace jsou nezbytné k určení stupně patologie. Ultrazvuk odhaluje:

  • Velikost a hustota ledvin (azotemická fáze vede k poklesu organismu).
  • Výskyt ledvin v ledvinách. Cysty jsou schopny vyvolat amyloidózu.
  • Velikost a struktura jater a sleziny, poruchy přívodu krve v těchto orgánech.
  • Částečná atrofie myokardu.
  • Amyloidní sediment na stěnách velkých tepen (aorta).
  • Volná tekutina v různých částech těla (v pohrudnici, v perikardu).

Někdy jsou diagnostikovány srdeční patologie dříve. Amyloidní sediment v myokardu (srdeční sval) způsobuje srdeční selhání. Srdcový sval je výrazně zvětšen, práce ventilů je narušena. Funkce těla je rozbitá, dochází k stagnaci krve. Existuje řada srdečních onemocnění, které mohou vést k úmrtí, BP je trvale nízká.

Léčba amyloidózy

Léčba amyloidózy ledvin vyžaduje korekci výživy, předepisuje se strava. Po dobu 1,5-2 let potřebujete každý den jíst 80-120 mg syrového játra. Produkty obsahující bílkoviny a sůl z výživy, aby se vyloučilo nebo minimalizovalo jejich užívání, zvláště pokud je diagnostikována nedostatečnost. Většina stravy by měla být uhlohydráty. Současně je důležité, aby tělo dostávalo vitamíny, zejména vitamín C a draselné soli.

Pro obnovu metabolismu, korekce vnitřních orgánů, zvýšení imunity při léčbě amyloidózy předepisují použití léků, jako jsou Delagil, Rezokhin a Hingamin. Pro snížení příznaků alergií se doporučuje "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Symptomy onemocnění jsou eliminovány pomocí diuretik, lékařského poklesu tlaku, plazmatické transfúze atd. V poslední fázi je nutné systematicky provádět čištění krve, vyžaduje se transplantace ledvin. Léčba onemocnění je možná pouze pod dohledem lékaře a později v nemocnici.

Prognóza a prevence

Amyloidóza je důsledně progresivní patologie. Průměrná délka života s takovou diagnózou závisí na stavu všech vnitřních orgánů, které by mohly trpět paralelně (srdce, játra). Při AL-amyloidóze pacienti nežijí déle než 13 měsíců. Navzdory skutečnosti, že tento typ patologie je charakterizován přítomností selhání ledvin, úmrtí vede k srdečnímu selhání ak infekci krve.

AA-amyloidóza má příznivější prognózu. Rozhodujícím faktorem je základní nemoc, která vyvolala tuto patologii. S úspěšnou terapií prvních regresů a amyloidózy (vývoj se zpomaluje). Průměrná délka života se v tomto případě liší v rozmezí 3-5 let. Aby se zabránilo vývoji patologie, měly by být zánětlivé procesy v těle léčeny včas, pravidelně podstupovány ultrazvukové vyšetření ke sledování stavu vnitřních orgánů. Včasná diagnostika amyloidózy podporuje účinnou léčbu.