Amyloidóza ledvin

Uretritida

Amyloidóza ledvin - projevem systémové amyloidózy, vyznačující se poruchou metabolismu cukrů a bílkovin extracelulární depozice amyloidu v tkáně ledvin - komplexní sloučeniny protein-polysacharid, což vede k orgánové dysfunkci. renální amyloidóza se vyskytuje s rozvojem nefrotického syndromu (proteinurie, edém, hypo- a Dysproteinemia, hypercholesterolemií) a výsledek u chronického selhání ledvin. Diagnóza amyloidózy ledvin zahrnuje vyšetření moči, krve a koprogramů; ultrazvuk ledvin a biopsii. Při amyloidóze ledvin je předepsána strava, farmakoterapie a korekce primárních poruch; v těžkých případech může být vyžadována hemodialýza a transplantace ledvin.

Amyloidóza ledvin

V urologii je amyloidóza ledvin (amyloidní dystrofie, amyloidní nefroze) 1-2,8% všech onemocnění ledvin. renální amyloidóza je nejčastějším projevem systémové amyloidózy, kde v extracelulárním prostoru různých orgánů se hromadí zejména glykoprotein látku - amyloidu vliv na jejich funkci. Amyloidóza ledvin spolu s glomerulonefritidou je hlavní příčinou vzniku nefrotického syndromu.

Klasifikace forem amyloidózy ledvin

V souladu s etiopatogenetickými mechanismy se rozlišuje pět forem amyloidózy ledvin: idiopatická, familiární, získaná, senilní, lokální nádor. Při primární (idiopatické) amyloidóze ledvin jsou příčiny a mechanismy neznámé. Rodinné (dědičné) formy jsou způsobeny genetickou vadou při tvorbě fibrilárních proteinů v těle. Sekundární (získaná) amyloidóza ledvin se rozvíjí s imunologickými poruchami (chronickými infekcemi, revmatickými onemocněními, maligními nádory atd.). V srdci senilní amyloidózy spočívá nedobrovolná změna metabolismu bílkovin. Povaha lokální nádorové amyloidózy ledvin je nejasná.

V závislosti na typu obsažené v amyloidních fibril proteinu různé formy amyloidózy ( „A“), mohou být označeny následujícími zkratkami: AA-typu (sekundární, obsažené v séru amyloidu a-globulin); AL-typu (idiopatický, v amyloidně lehkých řetězcích Ig); Typ ATTR (rodina, senilní, v amyloid-proteinu transtyretin); A2M typ (dialýzu, v amyloidu - p2-mikroglobulin)., A další idiopatická, familiární a senilní amyloidózou místní nádorových forem jsou přiděleny do oddělených entit onemocnění. Sekundární amyloidóza ledvin je považována za komplikaci základního onemocnění.

S ohledem na převažující zničení orgánu a rozvoji jeho selhání izolované nefropatichesky (renální amyloidóza) epinefropatichesky, neuropatické gepatopatichesky, enteropatické, kardiopatichesky, slinivky, smíšené a zobecněné provedení amyloidózy. Bez ohledu na formu a typu amyloidózy dochází během posunutí konstrukčních prvků tkáňově specifické amyloidní látka, snižování a nakonec ztráta odpovídající orgánové funkce. Systémová (generalizovaná) AL-amyloidóza patří AA-, ATTR-, A2M amyloidózy; místní - renální amyloidózy, předsíní, ostrůvků pankreatu, mozku a kol.

Příčiny amyloidózy ledvin

Etiologie idiopatické amyloidózy ledvin zůstává ve většině případů neznámá; někdy se nemoc rozvíjí s mnohočetným myelomem. Vedle ledvin s primární amyloidózou může být ovlivněn jazyk, kůže, štítná žláza, játra, plíce, střeva, slezina, srdce.

Sekundární amyloidóza je obvykle spojena s chronickými infekcemi (syfilis, tuberkulóza, malárie), hnisavých destruktivních procesech (brohoektaticheskoy onemocnění, empyémem, osteomyelitida, zdlouhavé bakteriální endokarditida), systémová onemocnění (revmatoidní artritida, psoriatická artritida, Bechtěrevova nemoc), onemocnění střev (ulcerativní kolitida, Crohnova choroba), nádory (Hodgkinova nemoc, meningiom, nádory ledvin), a další. Sekundární amyloidóza ovlivňuje ledviny, krevní cévy, lymfatických uzlin, jater a dalších. orga us.

Příčinou dialyzované amyloidózy ledvin je dlouhodobá hemodialýza. Rodinná dědičná amyloidóza se vyskytuje s pravidelným onemocněním, často v zemích Středomoří (zejména v portugalské verzi). Statická amyloidóza je považována za známku stárnutí, která se vyskytuje po 80 letech u 80% lidí. Místní formy amyloidózy mohou být způsobeny nádory endokrinního systému, Alzheimerova choroba, diabetes mellitus typu 2 a další příčiny.

Mezi teoriemi patogeneze amyloidózy ledvin se zvažuje imunologická, mutační hypotéza a hypotéza lokální syntézy buněk. Renální amyloidóza je charakterizována extracelulární depozice v tkáni ledvin, s výhodou v glomerulů, amyloidní - specifický glykoprotein s vysokým obsahem nerozpustných fibrilárních proteinů.

Symptomy amyloidózy ledvin

Při renální amyloidóze se kombinují renální a extrarenální projevy, které určují polymorfismus modelu onemocnění. V průběhu amyloidózy ledvin se rozlišují čtyři stupně (latentní, proteinurické, nefrotické, azotemické), které mají charakteristickou klinickou symptomatologii.

V latentní fázi, i přes přítomnost amyloidních ledvin, nejsou klinické projevy amyloidózy. Během tohoto období převažuje symptomologie primárního onemocnění (infekce, purulentní procesy, revmatické choroby apod.). Latentní fáze může trvat až 3-5 let nebo více.

V proteinurickém (albuminurickém) stupni dochází ke zvyšující se ztrátě bílkovin v moči, mikrohematuriu, leukocytrii, zvýšení ESR. V důsledku roztroušené sklerózy a atrofie nefronů, lymfostázy a hyperemie se ledviny zvětšují, stávají se hustými, získávají matně šedo-růžovou barvu.

Nefrotický (edematous) fáze se vyznačuje tím, sklerózu a cerebrální vrstvu amyloidóza ledvin a v důsledku toho, rozvoj nefrotického syndromu s typickými znaky čtveřice - masivní proteinurie, hypercholesterolemie, hypoproteinemii, edém, odolný proti diuretikum. Může dojít k hypertenzi, ale častěji krevní tlak normální nebo nízký. Často tam jater a splenomegalie.

V azotemickém (koncovém, uremickém) stadiu ledviny, jizvy se zmenšují, hustě zmenšené velikosti (amyloidní pupen). Azotemická fáze odpovídá vývoji chronického selhání ledvin. Na rozdíl od glomerulonefritidy persistentní edém přetrvává v amyloidóze ledvin. Amyloidóza ledvin může být komplikována trombózou ledvin s anurií a bolestivým syndromem. Výsledkem této fáze je často smrt pacienta z azotemické uremie.

Renální amyloidóza systémové projevy mohou zahrnovat závrať, slabost, dušnost, arytmie, anémie a dalších. V případě amyloidóza přistoupení střevní vyvíjí přetrvávající průjem.

Diagnóza amyloidózy ledvin

V časném předklinickém období je velmi obtížné diagnostikovat amyloidózu ledvin. V této fázi se dává přednost laboratorním metodám - studiu moči a krve. V analýze moči brzy znamenala proteinurie, která má tendenci k trvalému nárůstu, leukocyturií (v nepřítomnosti pyelonefritidy), mikroskopická hematurie, cylindurie.

Krevní biochemické ukazatele vyznačující hypoalbuminemie, hyperglobulinemia, hypercholesterolemie, zvýšení alkalické fosfatázy, hyperbilirubinémie, rovnováhy elektrolytů (hyponatremie a hypokalcemii), zvýšené hladiny fibrinogenu a B-lipoproteinů. Obecná analýza krve - leukocytóza, anémie, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů. Když coprogram často studie odhalila výrazný stupeň steatorrhey ( „olejovitá stolice“) Creator (značný obsah ve stolici svalových vláken), amilorei (přítomnost ve stolici velkého množství škrobu).

V souvislosti s vyjádřenými metabolickými poruchami při amyloidóze ledvin na elektrokardiogramu může být zaznamenána arytmie a poruchy vodivosti; s EchoCG - kardiomyopatie a diastolická dysfunkce. Ultrazvuk v břišní dutině odhaluje nárůst sleziny a jater. Při radiografii gastrointestinálního traktu je určena hypotenze jícnu, oslabení peristaltiky žaludku, zrychlení nebo zpomalení průchodu bária střevem. Na ultrazvuku ledvin se jejich zvětšení vizualizuje (velké tukové ledviny).

Spolehlivou metodou diagnostiky amyloidózy je biopsie ledvin. Morfologické vyšetření vzorku biopsie po zbarvení Konžské červené s následnou elektronovou mikroskopií v polarizovaném světle odhaluje zelenou záři charakterizující amyloidózu ledvin. Amyloid může být detekován v průběhu krevních cév, tubulů, v glomerulích. V některých případech biopsie rektální sliznice, kůže, dásní, jater.

Léčba amyloidózy ledvin

Při léčbě sekundární amyloidózy ledvin významnou roli hraje úspěch léčby základního onemocnění. V případě úplného perzistujícího hojení primární patologie se příznaky amyloidózy ledvin často rekrutují. Pacienti s renální amyloidózy vyžaduje změnu stravy: to trvá dlouho, 1,5-2 let používání surového jater, omezení bílkovin a soli (zejména ledvin a selhání srdce); (v 80-120 mg / den). zvýšený příjem sacharidů; potraviny bohaté na vitamíny (zejména vitamín C) a draselné soli.

Patogenní činidla pro léčení amyloidózy ledvin jsou deriváty 4-aminochinolinu (chlorochin), znecitlivující činidla (Chloropyramine, promethazin, difenhydramin), kolchicin, unitiol et al. Symptomatická léčba renální amyloidózy zahrnuje podávání diuretika, antihypertenzní činidla, plazmové transfuze, albumin a podobně. d. proveditelnost použití kortikosteroidů, cytotoxické léky je diskutována. V koncovém stupni se může renální amyloidózy vyžadovat dlouhodobou dialýzou ledvin nebo transplantaci ledvin.

Prognóza a prevence renální almyreoidismu

Prognóza je z velké části určována průběhem základního onemocnění a rychlostí progrese amyloidózy ledvin. Prognóza je vývoj trombózy, krvácení, interkurentní infekce, starší věk. S rozvojem srdečního nebo renálního selhání je přežití méně než 1 rok. Podmínky pro obnovu jsou včasný přístup k nefrologovi a včasná diagnostika amyloidózy ledvin, aktivní léčba a úplné vyloučení základního onemocnění.

Profylaxe renální amyloidózy vyžaduje včasnou léčbu jakékoli chronické patologie, která může způsobit vznik amyloidní nefrozy.

Amyloidóza ledvin

Amyloidóza ledvin je poměrně vzácnou chorobou. Trpí pouze jednou osobou o 50-60 tisíc. Malá prevalence a klinický obraz, který se většinou shoduje s projevy glomerulonefritidy nebo chronické pyelonefritidy, v některých případech neumožňuje správnou diagnózu včas. Nejčastěji v počátečních fázích se objevuje náhodou, když se člověk trpící chronickým onemocněním obrací na specialisty k úplnému vyšetření včetně vyšetření močového systému.

Existuje mnoho důvodů, které mohou vyvolat amyloidózu. Kvůli tomu, co se vyvíjí, jak se projevuje, jak nebezpečné a zda je možné úplně vyléčit, zapomenout na tuto nemoc navždy?

Co je to amyloid?

Amyloidóza nebo amyloidní dystrofie se týká skupiny takzvaných akumulačních onemocnění nebo tezaurismózy - metabolických poruch, u kterých se v tkáních těla hromadí řada metabolických produktů. V tomto případě je to amyloid: proteinový polysacharidový komplex tvořený autoimunitní reakcí na abnormální proteiny v krvi - glykoproteiny. Odstraněný ve vnitřních orgánech, amyloid postupně nahrazuje zdravou tkáň, což vede k porušení funkcí postiženého orgánu a nakonec k jeho smrti.

Jméno "amyloid" je přeloženo z latiny jako "škrobové". To je způsobeno vlastností látky interagovat s jodem, barvení modrozelená barva.

S největší četností se ledviny stávají terčem onemocnění. Na druhém místě je játra, pak - slezina, srdeční sval, žaludek a střeva. Často je léze systémová a amyloid se hromadí v několika orgánech najednou.

Odrůdy amyloidózy

Po dlouhou dobu se amyloidóza ledvin mísí s jinými onemocněními močového systému. V roce 1842 byl popsán jako nezávislá nemoc rakouského patologa Karla von Rokitánského. V té době nebyla medicína dostatečně rozvinutá, aby identifikovala příčiny degenerace tkáně, ale nyní doktoři vědí mnoho faktorů, které vedou k rozvoji amyloidózy.

Ameloidní depozity v ledvinových tkáních

Moderní odborníci rozlišují pět forem onemocnění:

  • Primární nebo idiopatická amyloidóza nastává náhle a bez zjevného důvodu. Část případů idiopatické amyloidózy je sporadickým projevem dědičné amyloidní dystrofie, která se vyvine kvůli de novo genetickému rozpadu.
  • Lokální nádorovitá amyloidóza se také vyvine na první pohled bez příčiny. S ním se amyloid hromadí v endokrinních žlázách a vytváří husté uzliny.
  • Dědičná amyloidóza, také známá jako rodina - genetický defekt při tvorbě fibrilárních proteinů, zděděno. Existují jak dominantní, tak recesivní formy, charakterizované závažností projevů, věkem nástupu prvních příznaků a složením amyloidu.
  • Stálá amyloidóza - důsledek poruch metabolismu proteinů souvisejících s věkem se vyskytuje u 80% lidí starších 80 let.
  • Sekundární nebo získaná amyloidóza doprovází řadu onemocnění, počínaje lupus erythematosusem a končit s mnohočetným myelomem.

První čtyři formy jsou považovány za nezávislé nosologické jednotky, získané amyloidóza - jako komplikace základního onemocnění. Dědičná amyloidóza postihuje ledviny u 30-40% všech případů, idiopatická - asi 80%. Při senilní a dialyzované amyloidóze nejsou léze močového systému charakteristické

Podle toho, která orgány jsou ovlivněny nemoc, amyloidóza rozdělen do nefropatichesky ovlivňuje ledviny, gepatopatichesky když je uložen amyloid v játrech, kardiopatichesky - vliv na srdce a enteropatické, slinivky, a neuropatické. Při generalizované amyloidóze se zjistí více lézí vnitřních orgánů.

Při autoimunitní reakci vzniká asi 20 protein-polysacharidových komplexů. V lékařské diagnóze knihy pacienta je zapsán jako kombinace písmen, která ukazuje distribuci lézí a zařízení: první písmeno „A“ představuje skutečný stav, následuje označení typu vláknitého proteinu, stejně jako specifických proteinů se nacházejí v některých případech.

Nejnebezpečnější pro ledviny jsou dva typy onemocnění: vyvolal mnohočetný myelom nebo byly jako primární AL-amyloidózy - v tomto případě v amyloidu zahrnuje lehké imunoglobulinové řetězce a AA-amyloidózy v případě, který je tvořen ze syrovátkového proteinu SAA krve osvobozen v jater v chronickém zánětlivém procesu.

Co vede k amyloidóze ledvin?

Sekundární amyloidóza se rozvíjí jako komplikace mnoha nemocí. Specialisté zahrnují v tomto seznamu:

  • Autoimunitní onemocnění - Crohnova choroba, lupus erythematosus, revmatoidní a psoriatická artritida, Bechterewova nemoc, ulcerózní kolitida;
  • Zhoubné novotvary - mnohočetná myelomatóza, lymfangranulomatóza, makroglobulinémie Waldenstrom, sarkom, ledviny a plicní parenchyma;
  • Chronické infekční nemoci - tuberkulóza, malárie, malomocenství (lepra), syfilis;
  • Hnusně destruktivní procesy zahrnují empyém pleury, bronchiektázu, osteomyelitidu různých genes.
Trhliny ve stěnách střeva při Crohnově nemoci mají autoimunitní povahu.

Vedle nich může hemodialýza vyvolat amyloidní dystrofii: v tomto případě protein nabývá 2-mikroglobulinový protein, který se vylučuje zdravým člověkem močí. Dialyzační amyloidóza je označena zkratkou Ap2M.

Onemocnění ledvin je neobvyklé pro většinu dědičných variací onemocnění a vyskytuje hlavně u familiární středomořské horečky, běžné mezi Armény, sefardských Židů a Arabů, a extrémně vzácný v jiných etnických skupin, stejně jako běžný mezi UK obyvatelé syndrom Muckle Wells, který je doprovázen studeným kopřivka a progresivní hluchota.

Rodinná středomořská horečka má autosomální recesivní typ dědičnosti a může se vyvinout pouze tehdy, pokud existují dvě kopie defektního genu přenášeného od obou rodičů v těle. Maclay Walesův syndrom je autozomálně dominantní a přítomnost onemocnění u jednoho z rodičů postačuje k narození nemocného dítěte.

Patogeneze onemocnění

Společný názor na mechanismus syntézy a akumulace amyloidu dosud neexistuje. Kromě nejběžnější a dobře odůvodněné klonální nebo mutací teorie, která vysvětluje tento výskyt proces defektních buněk v těle, tzv amiloidoblastov, ničení imunitními buňkami, které jsou přiděleny patologických proteinů, existuje několik teorií týkajících se původu amyloidu.

Teorie lokálních buněk nabízí jako zdroj narušení látky retikuloendoteliální systém, hypersekreci γ-globulinů a akumulaci frakce a-globulinu. Teorie disproteinózy vysvětluje akumulaci amyloidů přechodem defektních proteinů na mezibuněčný prostor a krevní sérum. Imunologická teorie říká, že amyloid je produktem autoimunní destrukce zdravých buněk.

Existuje možnost, že s ohledem na různé typy amyloidózy mohou být všechna teoretická data správná.

Stadia a příznaky onemocnění

Klinický obraz závisí převážně na příčině amyloidózy. U primární amyloidní dystrofie nejčastěji nemají léky na ledviny příliš daleko a vedou k jejich závažným lézemím: pacient zemřel se srdečním selháním nebo jinými příčinami dříve, než se vyvinul CRF.

Sekundární i dědičná amyloidóza postupuje mnohem pomaleji. Odborníci rozlišují čtyři hlavní stadia vývoje choroby, z nichž každá je charakterizována určitými znaky.

  1. Preklinické nebo latentní fáze není doprovázen těžkými symptomy renální funkce, a to navzdory skutečnosti, že biopsie je již možné zjistit hromadění amyloidu. V ledvinových pyramidech se vytváří sklerotizovaná ložiska, pozoruje se otoky tkání. Na začátku získaných amyloidóza pacienta více znepokojující příznaky základního onemocnění: bolesti páteře v ankylozující spondylitidy, kašel, pocení a vyčerpání tuberkulózy, poruchou trávení a střevní krvácení u ulcerózní kolitidy. Analýza moči odhalí mírné nadhodnocení ukazatele bílkovin, zvýšený obsah krve gamaglobuliny, ESR je také zvýšil, a změna indikátoru není spojeno s exacerbací originální. V průměru trvá tato fáze onemocnění přibližně 3-5 let.
  2. Uremický nebo proteinurický stupeň je charakterizován primárně zvýšením koncentrace bílkovin v moči - může dosáhnout až 3,0 g / l. Existuje mikrohematuria: extrémně malá směs krve v moči. Amyloid začne být ukládán v cévách a kapilárních smyčkách, pyramidech, glomerulích a mesangii ledvin, což vede k atrofii nefronů. Vzhled orgánů se mění: ledviny se stávají otoky, husté a jejich léze se stává zřetelným při vyšetření ultrazvukem. V krvi se objevuje vysoký obsah fibrinogenu a gama globulinu, nízká koncentrace bílkovin. V tomto případě poškození ledvin prakticky neovlivňuje stav pacienta. Doba trvání uremické fáze je často prodloužena o 10-15 let.
  3. Nefrotický krok, také známý jako amyloid nebo otoků fázi, lipoidní nefróza, doprovázené těžkou poruchou funkce ledvin a mění jejich provoz. Amyloidu se hromadí ve všech částech těla, významná část nefronu zemře, zdravá tkáň dřeň je téměř úplně nahrazen nažloutle bílá tukové hmoty, že pitva dává charakteristický obraz o „velkých tlustých pupeny.“ Při analýze moči detekovány vysoké koncentrace proteinu, přítomnost leukocytů a mikroskopická hematurie hrubou hematurie (patrný pouhým okem příměsí krve, takže vzhled masa výpalků moči). pacientův stav se stává mnohem hůře - existují silné otoky, dokud anasarca, odolné vůči působení diuretik, kachexie, slabost, nechutenství, zvětšená játra a slezinu, časté a hojné močení, nebo naopak, oligurie. V některých případech je pozorována hypertenze nebo hypotenze - jeden z příznaků poškození nadledvin. Tato fáze může trvat 5-6 let.
  4. Uremický nebo terminální stav je doprovázen vývojem chronického selhání ledvin. Přiměřené ledviny vyschnou, krouží, jejich povrch je pokryt jizvy, které se objevují na místě lézí sklerózy. Zvýšení obsahu dusíkatých látek v krvi vede k chronické intoxikaci, která je doprovázena nevolností a zvracením, slabostí. Na rozdíl od selhání ledvin vyvolaného glomerulonefritidou je CRF v amyloidóze doprovázena trvalým edémem. Pacienti umírají z azotemické uremie nebo trombózy žil, které krvácejí ledviny.
Vzhled pacienta trpícího nefrotickou fází.

V pozdějších stadiích onemocnění příznaky poškození ledvin připojit dysfunkci dalších vnitřních orgánů: tvorby uzlíků a modřin na kůži, zvláště kolem očí (takzvaný „eye mýval“), bolest v srdci, zvyšování jazykové rozměry, zácpa a bolesti břicha, ztuhlost klouby, ztráta citlivosti kůže. Výskyt alespoň jednoho z těchto příznaků na známky poškození ledvin - dostatečné důvody pro podezření z amyloidózy a dalšího zkoumání.

Diagnostické metody

Pokud je požadována diagnóza vzít v úvahu anamnézu pacienta, charakter základních příčin nemoci, v případě, že sekundární amyloidózy, dědičný pro podezření na genetické vady.

Především se provádí klinický a biochemický krevní test, stejně jako analýza moči a ultrazvuk ledviny. Renální amyloidóza doprovází zrychlení sedimentace erytrocytů 15 mm h a rychleji vysoké leukocytů. Biochemická analýza ukazuje vysokou koncentraci kyseliny močové, močoviny, kreatininu a C-reaktivního proteinu v krvi, pokles celkového krevního proteinu, 67 g l a pod. Moč, naproti tomu detekovány zvýšeným obsahem bílkovin - proteinurie, v některých případech je příměs leukocytů a erytrocytů, na vyvolané myelomu amyloidózou odhalilo přítomnost Bence-Jonesova proteinu. Ultrazvukové vyšetření ukazuje, že orgány jsou významně zvětšeny. Všechny tyto znaky ukazují na porušení ledvin, ale aby byl jistý diagnózou, to nestačí: je podobný vzor glomerulonefritidy, mnohočetný myelom nefropatie, renální tuberkulóze.

Obecné klinické testy mohou spolehlivě potvrdit přítomnost onemocnění

Jediným znakem amyloidní dystrofie je detekce nahromaděného amyloidu v tkáních. Zajistěte, aby jejich přítomnost nebo nepřítomnost byla možná pouze za pomoci biopsie. Nejvíce informativní:

  • Puncture of the kidney - umožňuje stanovení přesné diagnózy v 80-85% případů;
  • Punkce podkožní tkáně - velmi často dochází k akumulaci amyloidů nejen v orgánech postižených patologickým procesem, ale také v tukové tkáni.

Je-li to nezbytné, je také možné biopsii kostní dřeně, jater a rektální tkáně.

Pro detekci amyloidu jsou vzorky tkání ošetřeny různými barvivy. Nejlepším výsledkem je zbarvení Konžské republiky s červenou barvou, následovanou studiem v polarizačním světle, které dává nahromadění hmoty jasně zelené záře. Také je často využívána imunoperoxidázová reakce používající antiséra ke složkám komplexu protein-polysacharid.

Abyste zjistili stupeň poškození ledvin, použijte radiotopickou scintigrafii. Umožňuje sledovat průběh onemocnění a úspěch terapie.

Léčba amyloidózy ledvin

Specialista, kterým pacient trpí amyloidózy, stojí dva hlavní cíle: snížit syntézu abnormálních proteinů, které tvoří amyloidní usazeniny a chrání vnitřní orgány z dalšího degenerace. Opatření, která budou k tomu vyžadována, do značné míry závisí na příčině onemocnění.

Sekundární amyloidóza ledvin vyžaduje především léčbu zaměřenou na odstranění základního onemocnění. Za přítomnosti těla chronické hnisavou zaměřením potřebovala jeho rehabilitaci: resekce plic, když absces, amputace končetiny nebo odstranění poškozené části kosti osteomyelitidy. Antibiotická terapie pomůže vypořádat se s infekčními nemocemi, jako je tuberkulóza a syfilis. Autoimunitních onemocnění, jako je revmatoidní artritida a ulcerativní kolitida, vyžaduje použití cytotoxických léků a kortikosteroidy při vysokých dávkách protizánětlivé léky, jako je Dimexidum.

Při léčbě získaných a dědičných forem AA-amyloidózy se užívá kolchicin: alkaloid, který se získává z žárovek žumpy. Přes vysokou toxicitu dokáže zabránit útokům familiární středomořské horečky, snižuje proteinurie a v případě zahájení léčby zastavuje průběh onemocnění. V případě účinnosti a dobré snášenlivosti přípravku je celoživotní užívání kolchicinu možné. Nežádoucí účinky nápravy - závažné narušení trávicího traktu a vypadávání vlasů - jsou poměrně časté, takže v současné době není cochicine předepsána ve všech případech, pokud je to možné, nahrazením analogy. Navíc je neúčinná proti AL-amyloidóze. Tato forma nemoci je nejlépe ošetřena vlastními kmenovými buňkami, thalidomidem a bortezomidem.

U léků, které zpomaluje vytváření a ukládání amyloidu v vnitřních orgánů Unitol, patologické vazebné proteiny a delagil - inhibitor enzymů podílejících se na tvorbě bílkovin komplexu polysacharidů. Tyto léky dokáží stabilizovat stav pacienta tím, že zastaví zničení ledvin. Klinické studie uvádějí, že jsou na počátku nejúčinnější.

Jako pomůcka se Fibrillex používá: pomáhá zničit amyloid a odstranit ho z těla.

Dávkování léků určuje lékař, zaměřuje se na reakci pacienta a průběh onemocnění. Je nepřijatelné změnit režim léčby nezávisle, nahradit předepsané přípravky analogy nebo je zrušit, pokud se vyskytnou vedlejší účinky.

Denní konzumace 100-150 gramů surové nebo mírně pražené hovězí jater dlouhodobě také zlepšuje stav pacientů s amyloidózou ledvin. Důvody pro terapeutický účinek nejsou přesně stanoveny: experti naznačují, že jde o vysoký obsah antioxidantů.

Při závažném selhání ledvin je nutná hemodialýza. V některých případech je pacient požaduje transplantaci ledvin, ale ne každá klinika v Rusku poskytuje služby a čekací doby dárce orgánu je často tak velké, že člověk nemá šanci čekat na ledviny.

V případě úspěšné transplantace ledvin se objevují první známky poškození amyloidů po dobu 3-4 let a opakovaný výskyt selhání ledvin - v průměru 15 let.

Dieta pro amyloidózu

Stejně jako u všech onemocnění ledvin, amyloidóza ledvin vyžaduje soulad s dietou s nízkým obsahem stolní soli, což omezuje množství konzumovaných bílkovin. Měl by být vyloučen ze stravy bohaté na kaseinové výrobky: tvaroh, sýr, mléko, stejně jako červené maso - telecí, hovězí. Slané, konzervované a uzené výrobky jsou zakázány. V přítomnosti nadměrné hmotnosti se nedoporučují produkty z mouky, které zvyšují obsah cholesterolu v krvi.

Strava dietní pacientky musí být plná a rozmanitá, i přes omezení používání bílkovin. Malé části bílého masa a ryb by měly být vypočteny v závislosti na hmotnosti: na kilogram tělesné hmotnosti by nemělo být více než gram bílkovin. V každém množství povolených obilovin: pohanka, perlový ječmen, rýže, surová a dušená zelenina a ovoce s velkým množstvím vitamínů. Taková koření jako bazalka, česnek, černá a červená paprika pomohou ochutnat slané pokrmy.

Přísné dodržování doporučení pro správnou výživu sníží zátěž postižených ledvin a zlepší celkový stav pacienta.

Prognózy

Při sekundární amyloidóze prognóza velmi závisí na průběhu základního onemocnění: časté exacerbace vedou k prudkému zhoršení stavu ledvin. Včasná diagnostika a správně zvolená terapie mohou zabránit vážnému poškození močového systému a pomalé amyloidní dystrofii ledvinových tkání. V tomto případě může pacient žít 30-40 let po zjištění amyloidózy a zemřít přirozenou příčinou. S včasnou detekcí familiární amyloidózy je prognóza také relativně příznivá a pacient má šanci přežít do stáří a kontrolovat jeho nemoci.

Primární nebo idiopatická amyloidóza se naopak ve většině případů vyvíjí s bleskem a má velmi nepříznivou prognózu. Průměrná délka života pacientů, u kterých byla tato forma nalezena, je v průměru asi jeden a půl roku od data diagnostiky.

Amyloidóza ledvin

Co je amyloidóza ledvin?

Amyloidóza ledvin je systémové onemocnění charakterizované ukládáním amyloidu v organismu (směs bílkovin a sacharidů). Onemocnění se vyvíjí v důsledku metabolických poruch v těle, přítomnosti určitých onemocnění nebo genetické predispozice. Sraženina narušuje fungování ledvin, vyvolat selhání ledvin, brání jim kvalitativně vykonávat svou práci, což vede k celé řadě komplikací a narušení normální funkci těla.


Onemocnění ledvin, amyloidóza, prochází několika fázemi vývoje:

  • Proteinuric - počáteční fáze onemocnění, která se vyznačuje výrazným poklesem bílkovin v moči.
  • Nefrotické - v této fázi dochází k otokům dolních končetin, k poklesu krevních bílkovin a ke zvýšení hladiny cholesterolu.
  • Masť-bílkovina - silné otoky v těle, významné snížení hladiny bílkovin v moči.
  • Hypertenzní fáze - zvýšené otoky a proteinurie se přidávají k dřívějšímu edému a proteinurie.
  • Terminál - patologické změny ve všech orgánech pacienta, porušení jejich provozu, často dochází k významnému snížení v ledvinách (v tomto případě se používá dialýza) nebo úplné selhání jejich (třeba dárců transplantaci orgánů).

Příčiny onemocnění

Přesné příčiny, které vyvolávají primární amyloidózu ledvin, nejsou stanoveny. Rozvíjí se bez jakýchkoliv předpokladů a v prvních fázích probíhá asymptomaticky, aniž by se projevoval.
Mezi nejpravděpodobnější příčiny sekundární amyloidózy patří:

  • Genetická predispozice k nefrologickým onemocněním.
  • Přítomnost nemocí: bronchitida, pneumonie, tuberkulóza, revmatoidní artritida, nádorové onemocnění v těle, syfilis.
  • Častý kontakt s toxickými a chemickými látkami.

Symptomy amyloidózy ledvin

Počáteční fáze onemocnění je charakterizována nepřítomností příznaků a pacienti jsou narušeni pouze známkami základního onemocnění, které vyvolaly rozvoj amyloidózy. Pro pozdější stadia je tato symptomatologie typická:

  • Snížení hladiny bílkovin v krvi a moči.
  • Výskyt edému, nejdříve jen na dolní a horní končetině, a v průběhu času se symptom projevuje v celém těle (zvláště je vidět projev na obličeji).
  • Zvýšení krevního tlaku.
  • Významné snížení vidění bez dalších zjevných příčin.
  • Celková slabost těla, časté závratě, migréna, pacient trpí nauzeou, která je doprovázena zvracením.
  • Ztráta chuti k jídlu, jeho úplná nepřítomnost.
  • Rychlá únava.
  • Poruchy gastrointestinálního traktu, které se projevují průjmem.
  • Zvýšení velikosti jater.
  • Dýchavičnost, arytmie.
  • V pokročilé formě nebo v poslední fázi vývoje onemocnění jsou pozorovány všechny znaky charakteristické pro selhání ledvin.

Diagnóza onemocnění

Onemocnění ledvin je léčeno nefrologem, takže pokud máte první příznaky amyloidózy, měli byste jít k němu. Pro diagnózu vyšetřuje odborník pacienta, provádí podrobný průzkum symptomů, které jsou znepokojující, a také objasňuje přítomnost nefrologických onemocnění ve starší generaci. Po odebrání anamnézy lékař předepisuje následující diagnostické postupy:

  • Provedení laboratorních testů (obecných a biochemických) krve, moči, výkalů, díky čemuž je možné stanovit hladinu včel, cholesterol a také zhodnotit celkové zdraví pacienta.
  • Analýza moči Nichiporenko, Zimnitsky.
  • Počítačová tomografie určuje změny struktury ledvin, jejich velikost.
  • Ultrazvuková vyšetření ledvin.
  • Radiografie ledvin.
  • Ledvinové skenování.
  • Pro co možná nejúplnější diagnózu je prováděna biopsie ledvin, aby se vyloučila maligní povaha onemocnění.

Léčba onemocnění

Komplexní léčba se používá k léčbě renální amyloidózy, která zahrnuje:

  • Revize stravy a výběr stravy s minimálním obsahem živočišných bílkovin, soli, stolní soli.
  • Léčba hlavních onemocnění, která vyvolala rozvoj amyloidózy.
  • Ovládání množství tekutin opilých a uvolněných.
  • Příjem zvláštních léků, které pomáhají zpomalovat proces ukládání amyloidů v ledvinách.
  • Přípravky pro normalizaci tlaku, vidění, udržování celkového tónu těla.
  • Peritoneální dialýza.
  • Ve zvláště zanedbaných případech nebo během závažného průběhu onemocnění se doporučuje chirurgická intervence s transplantací dárcovských orgánů.

Prevence amyloidózy ledvin

Abychom zabránili onemocnění, je velmi důležité identifikovat a léčit onemocnění, které může včas vést k amyloidóze. Kromě toho, pokud existuje genetická predispozice, měla by se věnovat zvláštní pozornost zdraví ledvin, přestat pít alkohol (zejména pivo). Je důležité posílit imunitu, a proto lze použít postupy kalení, příjmu vitamín-minerálních komplexů a dalších preventivních opatření.

Amyloidóza ledvin

Amyloidóza ledvin je onemocnění, v němž je v ledvinovém tkáni uložen speciální nerozpustný protein, amyloid.

Příčiny amyloidózy

V závislosti na mechanismu vývoje onemocnění a strukturních charakteristikách amyloidu se rozlišuje několik druhů amyloidózy.

AA-amyloidóza označuje nejběžnější typ amyloidózy ledvin. Tato skupina zahrnuje sekundární amyloidózu, jejíž příčinou je zpravidla revmatická artritida; chronické purulentně destruktivní onemocnění, například osteomyelitida, tuberkulóza; zánětlivé onemocnění střev, jako je ulcerózní kolitida, Crohnova choroba; stejně jako nádory, zejména maligní. AA-amyloid je tvořen z proteinu, který je vylučován buňkami jater a některými buňkami krve během zánětu. Při přítomnosti dědičného selhání struktury tohoto proteinu se místo normálního rozpustného proteinu vytvoří nerozpustný amyloid. V podmínkách výrazného nebo dlouhodobého zánětu se koncentrace amyloidu v krvi zvyšuje, začíná se usadit a akumulovat v ledvinovém tkáni, což způsobuje onemocnění.

AL-amyloidóza je dalším typem onemocnění ledvin. Je založen na primární amyloidóze a / nebo myelomu. V tomto případě, v důsledku genetické struktury abnormality proteinu za normálních podmínek (bez predispoziční faktory, jako je zánět) vyrobené defektní nerozpustný protein, který také hromadí v různých orgánech.

ATTR-amyloidóza. Vzácná skupina onemocnění, která zahrnuje takové patologie, jako je familiární amyloidní polyneuropatie a systémová senilní amyloidóza. Rodinná amyloidní polyneuropatie je dědičné onemocnění, ke kterému dochází při akumulaci amyloidu v nervové tkáni a je charakterizováno vážným poškozením nervového systému. Systémová senilní amyloidóza se objevuje u lidí starších 70 let kvůli změnám normálních proteinů souvisejících s věkem, které se stávají nerozpustnými.

Symptomy amyloidózy ledvin

Při amyloidóze se nerozpustný protein, obvykle tvořený ve velkém množství, usazuje v tkáni ledviny a způsobuje porušení jeho základních funkcí.

Hlavním klinickým příznakem primární i sekundární amyloidózy je renální postižení. Velmi často je onemocnění ledvin asymptomatické a nachází se v selhání ledvin III. Až IV. Stupně.

U primární amyloidózy se onemocnění rozvíjí brzy, ve věku kolem 40 let, vyznačující se progresivním průběhem a vysokou letalitou. Sekundární amyloidóza je diagnostikována ve věku kolem 60 let, v průběhu onemocnění převažují symptomy onemocnění, které způsobily amyloidózu.

Existuje několik postupných fází vývoje této nemoci. Toto rozdělení je typické pro sekundární amyloidózu.

1. Předklinické. V této fázi množství amyloidu v ledvinách nestačí k významnému snížení jejich funkce. Z tohoto důvodu převažují příznaky onemocnění - příčiny amyloidózy. Mohou to být bolesti kostí a horečka u osteomyelitidy, změny funkce dýchacího systému při plicní tuberkulóze, poškození kloubů při revmatoidní artritidě. Obecná analýza moči a instrumentální metody výzkumu, jako je ultrazvuk, neodhalují patologii ledvin. Tato fáze, v závislosti na pozadí nemoci, trvá v průměru 3-5 let.

2. Proteinuric. Amyloid se akumuluje v ledvinových buňkách v dostatečném množství, což pomáhá zvýšit jejich propustnost u vysokomolekulárních látek. Výsledkem je, že krevní proteiny se objevují v moči, což je určeno studiem. Množství bílkovin v moči neustále roste s časem, protože proces poškození ledvinových buněk je nevratný. V této fázi nejsou žádné vnější projevy onemocnění ledvin. Protein v moči je náhodně detekován během rutinních lékařských prohlídek nebo při diagnostice dalších onemocnění. Proteinurická fáze trvá v průměru 10-15 let.

3. Nefrotické stupeň je charakterizován výraznými vnějšími projevy, které jsou ve většině případů způsobeny nízkým obsahem bílkovin v krvi díky masivnímu vylučování moči. Typické jsou stížnosti na závažnou obecnou slabost, nevolnost, ztrátu chuti k jídlu, žízeň, sucho v ústech. Pacienti prudce zhubnou. Při ostrém přechodu z polohy sklonu k vertikální poloze klesá krevní tlak ostře, až do stavu mdloby. Charakteristický perzistentní průjem způsobený akumulací amyloidu ve stěně střeva a porážkou nervových zakončení. Objevují se a rychle se rozvíjejí. Na začátku se objevují v dolních končetinách, na obličeji se při normální fyzické aktivitě může objevit dušnost (spojená s akumulací tekutiny v plicní tkáni). Pak se otok společné, a to až do velkých objemů hromadění tekutiny v pleurální dutině (hydrothorax) v břiše (ascites), v dutině vnějšího osrdečníku (hydroperikard).

Vzhled pacienta s nefrotickým syndromem.

Prudké snížení množství moči až do jeho nepřítomnosti. Spolu s otokem, zvětšenými lymfatickými uzlinami, játry, slezinou jsou odhaleny, což naznačuje ukládání amyloidu v nich. Současně jsou tyto orgány husté, bezbolestné, často, zejména játra, dosahují obrovských velikostí.

4. Uremická fáze - konec nemoci. Obličky vrásky ztrácejí svou normální strukturu a schopnost plnit všechny své funkce. V této fázi je diagnostikována renální insuficience čtvrtého stupně nebo chronické onemocnění ledvin ve fázi V. Na pozadí výrazného edému se vyskytují symptomy uremické (způsobené metabolickými produkty, které se normálně vylučují močí) intoxikace. Nevolnost, zvracení, nedostatek úlevy, celková slabost, bolesti břicha, možná horečka 37-37,5 stupňů. Moč zpravidla chybí. Často snížený tlak a vzácný puls slabé náplně. V této fázi je pro odstranění toxických produktů metabolismu ukázána substituční renální léčba (peritoneální dialýza, hemodialýza a její varianty).

Ale, bohužel, v současné době neexistují žádné metody, které by umožnily úplné odstranění amyloidu z těla. Proto i v podmínkách dialýzy se mortalita u takových pacientů stále zvyšuje kvůli porážce jiných orgánů (srdce, cévy, játra, slinivka a další).

Při popisu amyloidózy nemůžeme zmínit porážku srdce, která začíná současně a někdy dokonce dříve než onemocnění ledvin. Amyloid se hromadí v tkáni srdce, způsobuje rozvoj srdečního selhání. Současně se srdce rozrůstá, jeho stěna se stává tuhá, ventily jsou ovlivněny. V důsledku toho se srdce nemůže vyrovnat s obvyklým zatížením, krev stagnuje v plicích nebo na obvodu, což zhoršuje otoky a selhání dýchání. Kromě toho se arytmie často rozšiřují v rozšířeném srdci kvůli poruchám nervové regulace, z nichž mnohé jsou potenciálně smrtelné. Rovněž v důsledku srdečních a cévních lézí je tlak na počátku onemocnění zvýšený a při nedostatečném účinku léků se v konečné fázi stále zvyšuje.

Diagnostika amyloidózy

Při laboratorních analýzách jsou identifikovány následující změny:

• Kompletní krevní obraz. Přetrvávající a významné zvýšení ESR (rychlost sedimentace erytrocytů) je již v raných stádiích onemocnění. S rozvojem selhání ledvin je pozorován pokles hemoglobinu a počet erytrocytů. Zvýšení počtu krevních destiček naznačuje zapojení sleziny do patologického procesu.
• Biochemický krevní test. V nefrotickém stadiu onemocnění je pozornost věnována snížení množství bílkovin, včetně albuminu, zvýšeného obsahu cholesterolu a lipoproteinů s nízkou hustotou. Pomocí metody elektroforézy je možné z krve extrahovat vadný nerozpustný protein.
• Analýza moči. Začínající proteinurickou fází je charakteristické velké množství bílkovin. Metoda imunoelektroforézy může detekovat protein Bans-Jones, který je typický pro AL-amyloidózu u myelomu.

Pro potvrzení diagnózy je třeba provést biopsii (odběr vzorků místa změněného tkáně za účelem mikroskopického vyšetření). Pro podezření amyloidóza AL-držel biopsie kostní dřeně hrudní kosti (hrudní punkce) nebo kyčelní kosti (biopsie). Ve všech případech je znázorněno biopsie rektální sliznice, žebrové části tlustého střeva nebo ledvin tkáň, játra. Ve studii je možné psát amyloid, což určuje další terapeutické taktiky.

Léčba amyloidózy

Cílem léčby amyloidózou je snížit tvorbu patologických proteinů a chránit orgány před účinky.

Při AA-amyloidóze hlavní roli patří protizánětlivým opatřením, včetně chirurgických metod. Takže, je-li to nutné osteomyelitida odstranit části hnisavé fúzi kosti, abscesu (dutiny naplněné hnisem) světla - odvodnění abscesu. Zvláště důležitá je včasná léčba revmatoidní artritidy jako jedné z hlavních příčin nemoci.

V přítomnosti renální amyloidózy ukazuje léčbu cytostatiky (methotrexat, cyklofosfamid), který umožňuje zpoždění nástupu a zpomalit progresi selhání ledvin. Největší účinek ve všech formách amyloidózy byl pozorován u některých rostlinných cytostatik (kolchicin).

Při AL-amyloidóze se používá kombinovaná terapie s cytostatiky a hormonálními léky (prednisolon).

Při sekundární amyloidóze se nejdříve provede léčba základního onemocnění, po čemž často zmizí příznaky amyloidózy. Held také symptomatickou terapii: multivitaminy (parenterálně), diuretika (pokud jsou vyjádřeny edému), transfuze plazmy. Při průjmu jsou předepsány adstringenty (dusičnan bizmutu, adsorbenty).

V závěru onemocnění je nezbytné provést dialýzu. Nicméně hlavní metodou léčby nefrotického a uremického stadia onemocnění je transplantace ledvin.

Při amyloidóze ledvin je obecný režim stejný jako v případě chronické glomerulonefritidy.

Prevence amyloidózy

Prevence by měla být zaměřena na léčbu onemocnění doprovázených chronickým zánětem, jakož i včasnou diagnózu a kompetentní léčbu amyloidózy s přihlédnutím k jejímu typu.

Typy a příčiny amyloidózy ledvin: léčba a prognóza

Obvykle v těle fungují dvě ledviny. Tento spárovaný orgán má pro člověka velký význam.

Jeho hlavní funkcí je očistit krev a odstranit toxiny z těla.

Různé onemocnění ledvin snižují jejich schopnost pracovat a mohou vést k chronickému selhání ledvin.

Takovou chorobou je amyloidóza ledvin.

Obecné informace o nemoci

Amyloidóza je onemocnění, při kterém se nerozpustná proteinová látka - amyloid - hromadí v ledvinových tkáních.

Nejprve narušuje práci jednoho těla a vede k nevratným důsledkům ze strany všech důležitých orgánů a systémů.

Příčiny

Diagnóza amyloidózy byla poprvé diagnostikována v roce 1842. Od té doby uplynulo mnoho let, ale až do konce příčiny této nemoci nejsou známy. Existuje několik teorií, které vysvětlují příčiny onemocnění, a to:

  1. Teorie disproteinóza vysvětluje vznik amyloidózy jako důsledek disproteinemie, jinými slovy nesprávná korelace mezi frakcemi bílkovin v krvi. Z tohoto důvodu se v krevním řečišti objevují nepravidelné frakce bílkovin, které se usazují v tkáních orgánu a vytvářejí amyloidní depozity.
  2. Teorie lokální buněčné geneze má nějaké nedostatky, takže neposkytuje vyčerpávající odpověď, jaká je příčina onemocnění. Podstata teorie spočívá v tom, že tvorba amyloidových prekurzorů se vyskytuje na buněčné úrovni. Přestože samotný amyloid se v buňkách nehromadí.
  3. Imunní teorie naznačuje, že tělo selhalo, ledvinové tkáně jsou vnímány jako cizí. Imunita posílá protilátky na tělo, které se stávají ukazatelem pro amyloid. Spolu s protilátkami proniká do tkání a ovlivňuje orgán.
  4. Mutational teorie naznačuje přítomnost genové mutace v těle, kterým se vytváří amyloid a ovlivňuje orgán.

V závislosti na příčinách nemoci se nemoc rozděluje na:

Primární amyloidóza se rozvíjí kvůli dědičné predispozici. Vzniká u lidí po 40 letech. Dalším názvem je AL-amyloidóza.

Příčiny sekundární nebo AA-amyloidózy jsou závažné onemocnění, které se vyskytuje s obdobím remisí a exacerbací a je doprovázeno snížením imunity. K takovým nemocem nesou:

  • syfilis;
  • tuberkulóza;
  • revmatoidní artritida;
  • osteomyelitida;
  • zhoubných nádorů;
  • lymfogranulomatóza;
  • malárie.

Jeho vzhled spadá do věku po 60 letech.

Stárnutí nebo ATTR amyloidóza je vzácná a vyskytuje se u lidí starších 70 let. V tomto věku mají lidé tendenci snížit imunitu a porušení jiných orgánů a systémů.

Klasifikace formulářů

Existuje 5 forem amyloidózy ledvin:

  • idiopatická nebo primární forma se vyskytuje bez jakéhokoli zřejmého důvodu;
  • získaná nebo sekundární amyloidóza se vyvíjí na pozadí dlouhotrvající nemoci;
  • při vývoji rodinné formy je hlavním důvodem genetická predispozice;
  • senilní forma vzniká z důvodu změn v metabolismu bílkovin souvisejících s věkem;
  • místní forma tumoru se také vyskytuje z neznámých důvodů.

Výskyt klinického obrazu

Amyloidóza ledvin je po dlouhou dobu skrytá a nemá žádné specifické znaky. V průběhu onemocnění se rozlišují čtyři stupně:

  • latentní;
  • proteinurické;
  • nefrotický;
  • terminálu.

Každá z těchto fází má vlastní klinický obraz.

Protein v moči se objevuje v proteinurickém stupni. Při neustálém sledování indikátorů moči se může postupně zvyšovat. Kromě toho moč může být krev a leukocyty. V krvi jsou známky zánětu. Nefrony - buňky ledvin, atrofie a nahrazené pojivovou tkání, takže se stávají hustými.

Nefrotická fáze se vyznačuje pronikáním amyloidu do medulky ledvin. Tento stav je doprovázen masivním uvolňováním bílkovin v moči. Pacient si stěžuje na:

  • neustálý pocit nevolnosti a nedostatek chuti k jídlu;
  • časté závratě a mdloby;
  • snížení výkonu.

Akumulace amyloidu vyvolávají zvýšení jater, sleziny a mízních uzlin. V tomto stádiu se také objevuje edém. Rozvíjejí se rychle: nejprve narazí na nohy a obličej, tekutina se hromadí v plicích a objeví se dyspnoe. Poté se tekutina akumuluje v perikardiálním vaku. Pacient může mít anurie, tj. Úplnou nepřítomnost moči.

V terminálním stádiu amyloid neumožňuje normální funkci ledvin. Známky závěrečné fáze zahrnují:

  • silný otok;
  • vysoká tělesná teplota;
  • absence moči;
  • Krevní tlak a srdeční frekvence pod normální hodnotou.

V tomto případě je pacientovi prokázána hemodialýza.

Koncová fáze končí smrtí.

Kdo bude kontaktovat a jak diagnostikovat

Když se symptomy onemocnění objeví, člověk by měl konzultovat terapeuta. Lékař provede potřebné vyšetření a podezřívá-li patologii ledvin, posílá pacienta k užšímu specialistovi - nefrologovi.

Bohužel nástup nemoci je snadný, protože amyloidóza nemá specifické příznaky.

Klinický obraz je odhalen pouze v posledních fázích, kdy se poškození orgánů stává nevratným. To je důvod, proč se laboratorní metody studia moči a krve stávají prioritami.

Ve všeobecné analýze moči se objevuje časně bílkovina s tendencí k tvorbě časných bílých krvinek, krve a válců.

V biochemickém výzkumu se stanoví:

  • hypoalbuminemie;
  • hyperglobulinemie;
  • hypercholesterolemie;
  • hyperbilirubinemie;
  • nerovnováha elektrolytů;
  • vysoký obsah fibrinogenu a b-lipoproteinů.

Studie výkalů má také diagnostickou hodnotu pro amyloidózu. U takových pacientů je pozorováno velké množství svalových vláken nebo škrobu ve stolici.

Ultrazvuk vnitřních orgánů ukazuje strukturu a velikost orgánu, přítomnost nádorových útvarů. Navíc s amyloidózou pomocí ultrazvuku vidíte přítomnost tekutiny v břišní dutině nebo amyloidní sraženině na stěnách velkých cév.

Jedním z důležitých testů pro stanovení diagnózy je reakce koagulace komplementu (RBC) s krevním sérem pacienta.

Nejinformativnější metodou diagnostiky onemocnění je intravitální biopsie postiženého orgánu. S pomocí biopsie mohou klinici nejen potvrdit své předpoklady o diagnóze, ale také určit stádium onemocnění. Tato metoda je spolehlivá v 87% případů a stanovuje správnou diagnózu.

Metody léčby

Léčba amyloidózy je neúčinná. V podstatě předepsané léky ovlivňují produkci amyloidu. Sekundární amyloidóza je léčena léčbou chronického onemocnění, které způsobilo onemocnění.

Není neobvyklé, že v průběhu chronického onemocnění dochází ke zlepšení tvorby amyloidu.

Dietní recepty

Správná výživa je důležitá při léčbě pacientů. Když je onemocnění ledvin předepsáno dieta číslo 7. Hlavní principy této stravy jsou:

  • snížení příjmu bílkovin;
  • zvýšení obsahu kalorií v pokrmech;
  • ve stravě musí být přítomny ovoce a bobule obsahující vitamín C;
  • výrobky, které obsahují draselnou sůl: pletí brambory, rýže, zelí, meruňky, rozinky, pomeranče, banány, fíky.

Přítomnost edému je příznakem stanovení bezolejné stravy a omezení kapaliny na 1 litr denně. Také je předepsáno množství léků, a to:

  1. Desenzibilizační činidla oslabují alergické reakce bezprostředního a zpožděného typu. Tito zahrnují Suprastin, Dimedrol.
  2. Přípravy řady 4-aminochinolinu. Jsou věřil redukovat syntézu amyloidu, ale jsou neúčinné v nefrotického syndromu a předepsané pro pacienty s amyloidózou dlouhou dobu 6 až 12 měsíců.
  3. Vitamin C a B. Užívání potřebné dávky může udržet normální stav těla.
  4. Léky na játra. Jsou předepsány pro léčbu těla během příjmu velkého množství léků.
  5. Uniothiol 5% roztok ovlivňuje proces syntézy amyloidu.
  6. Anabolické steroidy jsou určeny ke zlepšení metabolismu dusíku u pacienta. Jejich použití vede ke zvýšení chuti k jídlu, ke zlepšení celkového stavu pacienta a ke zvýšení tělesné hmotnosti.
  7. Levamisole je imunostimulant, zpomaluje progresi onemocnění.
  8. Symptomatická léčba zahrnuje použití diuretiky ke snížení edému, hypotenzních léků ke snížení krevního tlaku, k transfuzi plazmy.

Tradiční medicína

Léčivé rostliny se používají pro mnoho nemocí. Snižují zánět a snižují edém, zvyšují imunitu a normalizují krevní tlak. Níže je seznam složek, se kterými můžete zvýšit terapeutický účinek:

  1. Zlepšení imunity můžete vzít jednu lžíci sušeného ovoce chokeberry a nalijte sklenici vařící vody. Několik minut nasaďte plyn a poté na hodinu vyčistěte na teplém místě. Poté vyprázdněte vývar a vezměte 60 ml 30 minut před jídlem.
  2. Pro dezinfekce močových cest musíte vzít dvě čajové lžičky zemního staršího kořenu trávy. Nalijte vroucí vodu, vypusťte jednu hodinu. Pijte 1 lžíci 3krát denně.
  3. S amyloidózou je účinná bylinné čaje 5 lžíce jahody, 1 lžíce Hypericum, 1 lžíce máta peprná směs bod, aby se jedna polévková lžíce kolekce lžíci a nalít 200 ml vařící vody. Po 20 minutách napětí. Vezměte si třikrát denně.
  4. Surové játra je silný antioxidant. Pacienti by měli jíst každý den v průběhu života po dobu 70 až 120 gramů.

V jakých případech je nutná operace?

Transplantace ledvin je indikována v terminálním stádiu onemocnění, kdy orgán přestává plnit své funkce. Při transplantaci ledvin je riziko vzniku amyloidózy velmi vysoké, ale první příznaky onemocnění se objevují 10-15 let po transplantaci.

Včasná léčba začala, tentokrát se zvyšuje 2x. Proto je vývoj rekonstruující fáze onemocnění téměř nemožný.

Prognóza pro obnovu

Vzhledem k tomu, že onemocnění se rozvíjí asymptomaticky po mnoho let a nachází se pouze v posledních fázích, je život těchto lidí malý. Pokud je diagnóza stanovena v počátečních stádiích, může řádná léčba a výživa výrazně prodloužit život pacienta.

Preventivní opatření

Pokud existuje genetická předispozice k amyloidóze v rodině, měla by být osoba vyšetřována dvakrát ročně: darovat krev a moč, podstoupit ultrazvuk vnitřních orgánů.

Zjištění této nemoci v počátečních fázích umožní přijmout včas opatření a žít dlouhý a plný život.

Bohužel, amyloidóza je nevyléčitelné onemocnění. Jeho raná diagnostika a včasná léčba začala, může prodloužit život člověka po mnoho let.

Každý pacient by proto měl každý rok podstoupit vyšetření od terapeuta a poradit se s lékařem, když se objeví první známky onemocnění.