Symptomy a léčba amyloidózy ledvin

Cystitis

Zanechat odpověď 1,076

U nemocí močového ústrojí má amyloidóza ledvin zvláštní postavení. Tento fenomén je charakterizován ukládáním ledvin nerozpustného proteinu - amyloidu v parenchymu, jehož velké klastry narušují fungování orgánu. V počátečních stádiích vývoje nejsou příznaky exprimovány a často se po vzniku selhání ledvin zjistí patologie.

Obecné informace

V důsledku metabolické poruchy v těle začíná nadměrná tvorba a akumulace v tkáních těla amyloidu. Přítomnost této látky sama o sobě je patologie, protože ve zdravém těle chybí. Jednou v tkáni se amyloid rychle rozrůstá a naplňuje spoustu místa, protože kvůli tomu, jaké látky, potřebné tkáně jsou vytlačeny, dochází k degeneraci orgánu. Proto se tento jev nazývá amyloidní dystrofie. Účinnost ledvin se snižuje a pak přestane, což vede ke ztrátě. Patologie je považována za vzácnou a trvá 2% z celkového počtu onemocnění ledvin. Existují dva případy na 100 000 lidí.

Amyloidóza vyvolává vznik závažných komplikací a je nebezpečným onemocněním jak pro lidské zdraví, tak pro život ve všeobecnosti. Úroveň amyloidu v krvi se někdy zvyšuje s přítomností souběžných patologií: tuberkulóza, syfilis. Zánět tkáně také přispívá k jeho tvorbě. V tomto případě je schopen postihnout játra a krevní cévy. Vědci se podařilo studovat strukturu této látky, ale faktory výskytu nebyly doposud zcela zřízeny.

Klasifikace formulářů

Amyloidóza má několik forem, různé faktory ve vývoji patologie:

  • Primární amyloidní dystrofie. Nezáleží na doprovodných patologiích. Vzácná forma.
  • Sekundární amyloidní dystrofie. Vzniká jako důsledek jiných patologií. Nejběžnější forma.
  • Amyloidóza, vyvolaná extrarenální purifikací krve.
  • Vrozená amyloidní dystrofie. Přenáší se od rodičů k dětem.
  • Stárnutí amyloidózy. Objevuje se u lidí starších 80 let.

Vlastnosti struktury amyloidu rozdělují patologii na několik typů:

  • Primární AL-amyloidóza. Syntéza proteinů vyvolává genetické abnormality.
  • Sekundární AA-amyloidóza. Vztahuje se k formě, která vznikla na pozadí zánětlivých procesů, protože to jsou optimální podmínky pro tvorbu AA-amyloidu. Při absenci léčby zánětu se protein hromadí ve velkém množství, usadí se v ledvinovém parenchymu a způsobí dystrofii orgánu.
  • Dědičně-familiární ATTR-amyloidóza. Vzácný typ, který zahrnuje senilní formu a polyneuropatii - patologii nervového systému přenášená na úrovni genu.

Příčiny amyloidózy ledvin

Šance amyloidózy u mužů starších než 50 let, lidé trpí, tuberkulóza, zánět kloubů, stejně jako v případě systematického používání hemodialýzou (čištění extrarenální krve) nebo rakovina kostní dřeně.

Důvody vzniku této vzácné patologie jsou stále studovány, ale je známo mnoho faktorů ovlivňujících výskyt amyloidózy. Je zjištěno, že chronický zánětlivý proces způsobený infekcí je katalyzátorem této nemoci. Ty zahrnují tuberkulózu, osteomyelitidu a další zánětlivé artritidy, syfilis, malárie, mnohočetný myelom (nádor kostní dřeně), maligní novotvary lymfatické tkáně.

Výskyt amyloidózy je vysvětlen patologií metabolismu bílkovin na úrovni buněk, která je doprovázena porušením množství a kvality bílkoviny v plazmě (kapalné části) krve. V klinických experimentech bylo zjištěno, že amyloidóza má autoimunitní povahu, to znamená, že imunitní systém "dělá chybu" proti prodlouženému zánětu a proteinová syntéza je zkreslena. Výsledkem je, že bílkovina získává známky antigenu (látky s příznaky cizí informace) a protilátky se začínají produkovat, aby se s ním potýkaly. Sdružení antigenů a protilátek tvoří amyloidní látku v tkáních.

Patogeneze

K vysvětlení mechanismu vzniku a vývoje nemoci existuje řada vědeckých teorií:

  1. Teorie dystrofie metabolismu proteinu (dysproteinóza). Amyloidóza ledvin se vyvíjí v důsledku porušení poměrů proteinových frakcí v krvi. Tato porucha je doprovázena akumulací patologických proteinů v tkáních, které tvoří amyloidní sraženinu.
  2. V souladu s teorií lokální buněčné geneze se amyloidóza vyskytuje, když retikuloendoteliální systém (buňky rozptýlené v celém těle, které se podílejí na metabolismu) nemůže zvládnout funkci syntézy proteinů.
  3. Teorie imunity. Na pozadí hlavního onemocnění se hromadí toxiny a produkty rozpadu, které imunitní systém bere pro autoantigeny (cizí těla). Autoantigen je následně vnímán jako autoantibody - látka, která může interagovat s autoantigenem. Výsledkem interakce těchto látek je amyloid a usazuje se tam, kde byla shromážděna většina protilátek.
  4. Existuje teorie naznačující vznik patogenních proteinů v důsledku mutace. Předpokládá se, že amyloidoblast - klon retikulo-endotelové buňky (schopný zachytit a asimilovat cizí částice) je příčinou výskytu amyloidu v těle.

Některé hormony hypofýzy přispívají k tvorbě amyloidu.

Hlavní příznaky

Sedimentace ledvin amyloidu v parenchymu komplikuje poškození orgánů, funkční porucha. Symptomy ledvinové amyloidózy, bez ohledu na formu, jsou kombinovány se standardními příznaky onemocnění ledvin (bolest, močové poruchy, intoxikace atd.). Častěji se projevují patologické projevy před nástupem akutní fáze selhání ledvin.

Primární amyloidóza ledvin se vyskytuje u lidí mladších 40 let, rychle se rozvíjí, často končí smrtí. Sekundární typ je diagnostikován u lidí ve věku kolem 60 let a je doprovázen příznaky onemocnění, které způsobily amyloidózu. Existují stadia amyloidózy ledvin, které popisují příznaky onemocnění v souladu s úrovní vývoje.

Předklinický (latentní) fáze

Akumulace amyloidu není kritická, nejsou pozorovány funkční poruchy ledvin. Symptomy patologie se shodují se symptomy patologií, které vedly k akumulaci nerozpustného proteinu. Mezi ně patří funkční poruchy plicní tuberkulózy, osteomyelitida kostní onemocnění nebo artritidy a tak dále. D. K diagnostice abnormality při zkoumání hardware (MRI, X-ray), není možné. Doba trvání fáze není delší než 5 let.

Známky protoinurické (albuminurní) fáze

Akumulace amyloidu v ledvinném parenchymu dosáhne úrovně, ve které se jeho permeabilita zvyšuje a protein vstoupí do moči z krve. To je zjištěno pomocí laboratorní analýzy moči na rutinních lékařských vyšetřeních. Protein v moči se postupně zvyšuje, protože proces poškození ledvin nelze obrátit, stav se postupně zhoršuje. Doba vývoje je asi 10-15 let.

Klinický obraz s nefrotickou (edematickou) fází

Vyskytuje se výrazná symptomatologie. V krvi se hladina bílkovin snižuje díky aktivnímu vylučování močí. Existuje prudký pokles hmotnosti, pacient si stěžuje na poruchu, nevolnost, žízeň. Chuť k jídlu se zhoršuje. Snížení krevního tlaku během ostré změny polohy těla z horizontální na vertikální způsobuje mdloby. Akumulovaný amyloid v střevních tkáních ovlivňuje nervové zakončení, což způsobuje průjmy. Objeví se a dochází k otokům. Okamžitě se otoky nohou, obličeje, pak je dýchavičnost, protože v plicích se odebírá tekutina. Tam jsou také akumulace tekutiny v pohrudnici, v pericardium (perikardiální vak). Porušilo močení až do úplné absence. V důsledku akumulace amyloidu se játra, slezina a lymfatické uzliny zvyšují.

Symptomatická fáze uremické (azotermie, terminální) amyloidózy

Konečná fáze. Renální amyloid neumožňuje orgánům fungovat, jsou modifikovány. Selhání ledvin je odhaleno. Existuje silný otok, intoxikace, horečka, absence močení. BP je nízká, puls je slabý. Doporučuje se hemodialýza (čištění krevního materiálu). Bohužel to neumožňuje zcela uvolnit tělo amyloidu. Pravděpodobnost smrtelného záchvatu je velká, jelikož i několik důležitých orgánů je ohromeno.

Diagnostické metody

Diagnóza amyloidózy ledvin zahrnuje řadu testů:

  • Celkový krevní test ukazuje zvýšení hladiny ESR v počátečních fázích vývoje onemocnění. Snížení počtu červených krvinek naznačuje selhání. Pokud se hladina krevních destiček zvýší - patologie se dotkla sleziny.
  • Biochemický krevní test. Nefrotický stupeň je charakterizován poklesem hladin bílkovin a růstu cholesterolu. Prostřednictvím elektroforézy se uvolňuje patogenní protein. Pro celoživotní diagnostiku se používá mikropříprava, která se odebírá z tlustého střeva nebo sliznice ústní dutiny.
  • Analýza moči. Již v proteinurickém stadiu je zjištěna zvýšená hladina bílkovin. Imunitní elektroforéza umožňuje izolovat protein Bans-Jones, jehož přítomnost naznačuje AL-amyloidózu.
  • Biopsie. Doporučuje se vzít plot pro analýzu tkání střeva, jater, ledvin. Kosti kostní dřeně se vyšetřuje na podezření na AL-amyloidózu.
  • Makro-příprava. Provádí se při pitvě. Pudlík je voskovitý nebo mastný, hustota se zvyšuje. Řez růžově šedé barvy. Rozostřená hranice mezi kůrou ledviny a medulou.

Co vidíte na ultrazvuku?

Ultrazvukové vyšetření demonstruje stav všech vnitřních orgánů, stanoví jejich velikost a strukturu a jejich fungování. Tyto informace jsou nezbytné k určení stupně patologie. Ultrazvuk odhaluje:

  • Velikost a hustota ledvin (azotemická fáze vede k poklesu organismu).
  • Výskyt ledvin v ledvinách. Cysty jsou schopny vyvolat amyloidózu.
  • Velikost a struktura jater a sleziny, poruchy přívodu krve v těchto orgánech.
  • Částečná atrofie myokardu.
  • Amyloidní sediment na stěnách velkých tepen (aorta).
  • Volná tekutina v různých částech těla (v pohrudnici, v perikardu).

Někdy jsou diagnostikovány srdeční patologie dříve. Amyloidní sediment v myokardu (srdeční sval) způsobuje srdeční selhání. Srdcový sval je výrazně zvětšen, práce ventilů je narušena. Funkce těla je rozbitá, dochází k stagnaci krve. Existuje řada srdečních onemocnění, které mohou vést k úmrtí, BP je trvale nízká.

Léčba amyloidózy

Léčba amyloidózy ledvin vyžaduje korekci výživy, předepisuje se strava. Po dobu 1,5-2 let potřebujete každý den jíst 80-120 mg syrového játra. Produkty obsahující bílkoviny a sůl z výživy, aby se vyloučilo nebo minimalizovalo jejich užívání, zvláště pokud je diagnostikována nedostatečnost. Většina stravy by měla být uhlohydráty. Současně je důležité, aby tělo dostávalo vitamíny, zejména vitamín C a draselné soli.

Pro obnovu metabolismu, korekce vnitřních orgánů, zvýšení imunity při léčbě amyloidózy předepisují použití léků, jako jsou Delagil, Rezokhin a Hingamin. Pro snížení příznaků alergií se doporučuje "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Symptomy onemocnění jsou eliminovány pomocí diuretik, lékařského poklesu tlaku, plazmatické transfúze atd. V poslední fázi je nutné systematicky provádět čištění krve, vyžaduje se transplantace ledvin. Léčba onemocnění je možná pouze pod dohledem lékaře a později v nemocnici.

Prognóza a prevence

Amyloidóza je důsledně progresivní patologie. Průměrná délka života s takovou diagnózou závisí na stavu všech vnitřních orgánů, které by mohly trpět paralelně (srdce, játra). Při AL-amyloidóze pacienti nežijí déle než 13 měsíců. Navzdory skutečnosti, že tento typ patologie je charakterizován přítomností selhání ledvin, úmrtí vede k srdečnímu selhání ak infekci krve.

AA-amyloidóza má příznivější prognózu. Rozhodujícím faktorem je základní nemoc, která vyvolala tuto patologii. S úspěšnou terapií prvních regresů a amyloidózy (vývoj se zpomaluje). Průměrná délka života se v tomto případě liší v rozmezí 3-5 let. Aby se zabránilo vývoji patologie, měly by být zánětlivé procesy v těle léčeny včas, pravidelně podstupovány ultrazvukové vyšetření ke sledování stavu vnitřních orgánů. Včasná diagnostika amyloidózy podporuje účinnou léčbu.

Amyloidóza ledvin

Amyloidóza ledvin je poměrně vzácnou chorobou. Trpí pouze jednou osobou o 50-60 tisíc. Malá prevalence a klinický obraz, který se většinou shoduje s projevy glomerulonefritidy nebo chronické pyelonefritidy, v některých případech neumožňuje správnou diagnózu včas. Nejčastěji v počátečních fázích se objevuje náhodou, když se člověk trpící chronickým onemocněním obrací na specialisty k úplnému vyšetření včetně vyšetření močového systému.

Existuje mnoho důvodů, které mohou vyvolat amyloidózu. Kvůli tomu, co se vyvíjí, jak se projevuje, jak nebezpečné a zda je možné úplně vyléčit, zapomenout na tuto nemoc navždy?

Co je to amyloid?

Amyloidóza nebo amyloidní dystrofie se týká skupiny takzvaných akumulačních onemocnění nebo tezaurismózy - metabolických poruch, u kterých se v tkáních těla hromadí řada metabolických produktů. V tomto případě je to amyloid: proteinový polysacharidový komplex tvořený autoimunitní reakcí na abnormální proteiny v krvi - glykoproteiny. Odstraněný ve vnitřních orgánech, amyloid postupně nahrazuje zdravou tkáň, což vede k porušení funkcí postiženého orgánu a nakonec k jeho smrti.

Jméno "amyloid" je přeloženo z latiny jako "škrobové". To je způsobeno vlastností látky interagovat s jodem, barvení modrozelená barva.

S největší četností se ledviny stávají terčem onemocnění. Na druhém místě je játra, pak - slezina, srdeční sval, žaludek a střeva. Často je léze systémová a amyloid se hromadí v několika orgánech najednou.

Odrůdy amyloidózy

Po dlouhou dobu se amyloidóza ledvin mísí s jinými onemocněními močového systému. V roce 1842 byl popsán jako nezávislá nemoc rakouského patologa Karla von Rokitánského. V té době nebyla medicína dostatečně rozvinutá, aby identifikovala příčiny degenerace tkáně, ale nyní doktoři vědí mnoho faktorů, které vedou k rozvoji amyloidózy.

Ameloidní depozity v ledvinových tkáních

Moderní odborníci rozlišují pět forem onemocnění:

  • Primární nebo idiopatická amyloidóza nastává náhle a bez zjevného důvodu. Část případů idiopatické amyloidózy je sporadickým projevem dědičné amyloidní dystrofie, která se vyvine kvůli de novo genetickému rozpadu.
  • Lokální nádorovitá amyloidóza se také vyvine na první pohled bez příčiny. S ním se amyloid hromadí v endokrinních žlázách a vytváří husté uzliny.
  • Dědičná amyloidóza, také známá jako rodina - genetický defekt při tvorbě fibrilárních proteinů, zděděno. Existují jak dominantní, tak recesivní formy, charakterizované závažností projevů, věkem nástupu prvních příznaků a složením amyloidu.
  • Stálá amyloidóza - důsledek poruch metabolismu proteinů souvisejících s věkem se vyskytuje u 80% lidí starších 80 let.
  • Sekundární nebo získaná amyloidóza doprovází řadu onemocnění, počínaje lupus erythematosusem a končit s mnohočetným myelomem.

První čtyři formy jsou považovány za nezávislé nosologické jednotky, získané amyloidóza - jako komplikace základního onemocnění. Dědičná amyloidóza postihuje ledviny u 30-40% všech případů, idiopatická - asi 80%. Při senilní a dialyzované amyloidóze nejsou léze močového systému charakteristické

Podle toho, která orgány jsou ovlivněny nemoc, amyloidóza rozdělen do nefropatichesky ovlivňuje ledviny, gepatopatichesky když je uložen amyloid v játrech, kardiopatichesky - vliv na srdce a enteropatické, slinivky, a neuropatické. Při generalizované amyloidóze se zjistí více lézí vnitřních orgánů.

Při autoimunitní reakci vzniká asi 20 protein-polysacharidových komplexů. V lékařské diagnóze knihy pacienta je zapsán jako kombinace písmen, která ukazuje distribuci lézí a zařízení: první písmeno „A“ představuje skutečný stav, následuje označení typu vláknitého proteinu, stejně jako specifických proteinů se nacházejí v některých případech.

Nejnebezpečnější pro ledviny jsou dva typy onemocnění: vyvolal mnohočetný myelom nebo byly jako primární AL-amyloidózy - v tomto případě v amyloidu zahrnuje lehké imunoglobulinové řetězce a AA-amyloidózy v případě, který je tvořen ze syrovátkového proteinu SAA krve osvobozen v jater v chronickém zánětlivém procesu.

Co vede k amyloidóze ledvin?

Sekundární amyloidóza se rozvíjí jako komplikace mnoha nemocí. Specialisté zahrnují v tomto seznamu:

  • Autoimunitní onemocnění - Crohnova choroba, lupus erythematosus, revmatoidní a psoriatická artritida, Bechterewova nemoc, ulcerózní kolitida;
  • Zhoubné novotvary - mnohočetná myelomatóza, lymfangranulomatóza, makroglobulinémie Waldenstrom, sarkom, ledviny a plicní parenchyma;
  • Chronické infekční nemoci - tuberkulóza, malárie, malomocenství (lepra), syfilis;
  • Hnusně destruktivní procesy zahrnují empyém pleury, bronchiektázu, osteomyelitidu různých genes.
Trhliny ve stěnách střeva při Crohnově nemoci mají autoimunitní povahu.

Vedle nich může hemodialýza vyvolat amyloidní dystrofii: v tomto případě protein nabývá 2-mikroglobulinový protein, který se vylučuje zdravým člověkem močí. Dialyzační amyloidóza je označena zkratkou Ap2M.

Onemocnění ledvin je neobvyklé pro většinu dědičných variací onemocnění a vyskytuje hlavně u familiární středomořské horečky, běžné mezi Armény, sefardských Židů a Arabů, a extrémně vzácný v jiných etnických skupin, stejně jako běžný mezi UK obyvatelé syndrom Muckle Wells, který je doprovázen studeným kopřivka a progresivní hluchota.

Rodinná středomořská horečka má autosomální recesivní typ dědičnosti a může se vyvinout pouze tehdy, pokud existují dvě kopie defektního genu přenášeného od obou rodičů v těle. Maclay Walesův syndrom je autozomálně dominantní a přítomnost onemocnění u jednoho z rodičů postačuje k narození nemocného dítěte.

Patogeneze onemocnění

Společný názor na mechanismus syntézy a akumulace amyloidu dosud neexistuje. Kromě nejběžnější a dobře odůvodněné klonální nebo mutací teorie, která vysvětluje tento výskyt proces defektních buněk v těle, tzv amiloidoblastov, ničení imunitními buňkami, které jsou přiděleny patologických proteinů, existuje několik teorií týkajících se původu amyloidu.

Teorie lokálních buněk nabízí jako zdroj narušení látky retikuloendoteliální systém, hypersekreci γ-globulinů a akumulaci frakce a-globulinu. Teorie disproteinózy vysvětluje akumulaci amyloidů přechodem defektních proteinů na mezibuněčný prostor a krevní sérum. Imunologická teorie říká, že amyloid je produktem autoimunní destrukce zdravých buněk.

Existuje možnost, že s ohledem na různé typy amyloidózy mohou být všechna teoretická data správná.

Stadia a příznaky onemocnění

Klinický obraz závisí převážně na příčině amyloidózy. U primární amyloidní dystrofie nejčastěji nemají léky na ledviny příliš daleko a vedou k jejich závažným lézemím: pacient zemřel se srdečním selháním nebo jinými příčinami dříve, než se vyvinul CRF.

Sekundární i dědičná amyloidóza postupuje mnohem pomaleji. Odborníci rozlišují čtyři hlavní stadia vývoje choroby, z nichž každá je charakterizována určitými znaky.

  1. Preklinické nebo latentní fáze není doprovázen těžkými symptomy renální funkce, a to navzdory skutečnosti, že biopsie je již možné zjistit hromadění amyloidu. V ledvinových pyramidech se vytváří sklerotizovaná ložiska, pozoruje se otoky tkání. Na začátku získaných amyloidóza pacienta více znepokojující příznaky základního onemocnění: bolesti páteře v ankylozující spondylitidy, kašel, pocení a vyčerpání tuberkulózy, poruchou trávení a střevní krvácení u ulcerózní kolitidy. Analýza moči odhalí mírné nadhodnocení ukazatele bílkovin, zvýšený obsah krve gamaglobuliny, ESR je také zvýšil, a změna indikátoru není spojeno s exacerbací originální. V průměru trvá tato fáze onemocnění přibližně 3-5 let.
  2. Uremický nebo proteinurický stupeň je charakterizován primárně zvýšením koncentrace bílkovin v moči - může dosáhnout až 3,0 g / l. Existuje mikrohematuria: extrémně malá směs krve v moči. Amyloid začne být ukládán v cévách a kapilárních smyčkách, pyramidech, glomerulích a mesangii ledvin, což vede k atrofii nefronů. Vzhled orgánů se mění: ledviny se stávají otoky, husté a jejich léze se stává zřetelným při vyšetření ultrazvukem. V krvi se objevuje vysoký obsah fibrinogenu a gama globulinu, nízká koncentrace bílkovin. V tomto případě poškození ledvin prakticky neovlivňuje stav pacienta. Doba trvání uremické fáze je často prodloužena o 10-15 let.
  3. Nefrotický krok, také známý jako amyloid nebo otoků fázi, lipoidní nefróza, doprovázené těžkou poruchou funkce ledvin a mění jejich provoz. Amyloidu se hromadí ve všech částech těla, významná část nefronu zemře, zdravá tkáň dřeň je téměř úplně nahrazen nažloutle bílá tukové hmoty, že pitva dává charakteristický obraz o „velkých tlustých pupeny.“ Při analýze moči detekovány vysoké koncentrace proteinu, přítomnost leukocytů a mikroskopická hematurie hrubou hematurie (patrný pouhým okem příměsí krve, takže vzhled masa výpalků moči). pacientův stav se stává mnohem hůře - existují silné otoky, dokud anasarca, odolné vůči působení diuretik, kachexie, slabost, nechutenství, zvětšená játra a slezinu, časté a hojné močení, nebo naopak, oligurie. V některých případech je pozorována hypertenze nebo hypotenze - jeden z příznaků poškození nadledvin. Tato fáze může trvat 5-6 let.
  4. Uremický nebo terminální stav je doprovázen vývojem chronického selhání ledvin. Přiměřené ledviny vyschnou, krouží, jejich povrch je pokryt jizvy, které se objevují na místě lézí sklerózy. Zvýšení obsahu dusíkatých látek v krvi vede k chronické intoxikaci, která je doprovázena nevolností a zvracením, slabostí. Na rozdíl od selhání ledvin vyvolaného glomerulonefritidou je CRF v amyloidóze doprovázena trvalým edémem. Pacienti umírají z azotemické uremie nebo trombózy žil, které krvácejí ledviny.
Vzhled pacienta trpícího nefrotickou fází.

V pozdějších stadiích onemocnění příznaky poškození ledvin připojit dysfunkci dalších vnitřních orgánů: tvorby uzlíků a modřin na kůži, zvláště kolem očí (takzvaný „eye mýval“), bolest v srdci, zvyšování jazykové rozměry, zácpa a bolesti břicha, ztuhlost klouby, ztráta citlivosti kůže. Výskyt alespoň jednoho z těchto příznaků na známky poškození ledvin - dostatečné důvody pro podezření z amyloidózy a dalšího zkoumání.

Diagnostické metody

Pokud je požadována diagnóza vzít v úvahu anamnézu pacienta, charakter základních příčin nemoci, v případě, že sekundární amyloidózy, dědičný pro podezření na genetické vady.

Především se provádí klinický a biochemický krevní test, stejně jako analýza moči a ultrazvuk ledviny. Renální amyloidóza doprovází zrychlení sedimentace erytrocytů 15 mm h a rychleji vysoké leukocytů. Biochemická analýza ukazuje vysokou koncentraci kyseliny močové, močoviny, kreatininu a C-reaktivního proteinu v krvi, pokles celkového krevního proteinu, 67 g l a pod. Moč, naproti tomu detekovány zvýšeným obsahem bílkovin - proteinurie, v některých případech je příměs leukocytů a erytrocytů, na vyvolané myelomu amyloidózou odhalilo přítomnost Bence-Jonesova proteinu. Ultrazvukové vyšetření ukazuje, že orgány jsou významně zvětšeny. Všechny tyto znaky ukazují na porušení ledvin, ale aby byl jistý diagnózou, to nestačí: je podobný vzor glomerulonefritidy, mnohočetný myelom nefropatie, renální tuberkulóze.

Obecné klinické testy mohou spolehlivě potvrdit přítomnost onemocnění

Jediným znakem amyloidní dystrofie je detekce nahromaděného amyloidu v tkáních. Zajistěte, aby jejich přítomnost nebo nepřítomnost byla možná pouze za pomoci biopsie. Nejvíce informativní:

  • Puncture of the kidney - umožňuje stanovení přesné diagnózy v 80-85% případů;
  • Punkce podkožní tkáně - velmi často dochází k akumulaci amyloidů nejen v orgánech postižených patologickým procesem, ale také v tukové tkáni.

Je-li to nezbytné, je také možné biopsii kostní dřeně, jater a rektální tkáně.

Pro detekci amyloidu jsou vzorky tkání ošetřeny různými barvivy. Nejlepším výsledkem je zbarvení Konžské republiky s červenou barvou, následovanou studiem v polarizačním světle, které dává nahromadění hmoty jasně zelené záře. Také je často využívána imunoperoxidázová reakce používající antiséra ke složkám komplexu protein-polysacharid.

Abyste zjistili stupeň poškození ledvin, použijte radiotopickou scintigrafii. Umožňuje sledovat průběh onemocnění a úspěch terapie.

Léčba amyloidózy ledvin

Specialista, kterým pacient trpí amyloidózy, stojí dva hlavní cíle: snížit syntézu abnormálních proteinů, které tvoří amyloidní usazeniny a chrání vnitřní orgány z dalšího degenerace. Opatření, která budou k tomu vyžadována, do značné míry závisí na příčině onemocnění.

Sekundární amyloidóza ledvin vyžaduje především léčbu zaměřenou na odstranění základního onemocnění. Za přítomnosti těla chronické hnisavou zaměřením potřebovala jeho rehabilitaci: resekce plic, když absces, amputace končetiny nebo odstranění poškozené části kosti osteomyelitidy. Antibiotická terapie pomůže vypořádat se s infekčními nemocemi, jako je tuberkulóza a syfilis. Autoimunitních onemocnění, jako je revmatoidní artritida a ulcerativní kolitida, vyžaduje použití cytotoxických léků a kortikosteroidy při vysokých dávkách protizánětlivé léky, jako je Dimexidum.

Při léčbě získaných a dědičných forem AA-amyloidózy se užívá kolchicin: alkaloid, který se získává z žárovek žumpy. Přes vysokou toxicitu dokáže zabránit útokům familiární středomořské horečky, snižuje proteinurie a v případě zahájení léčby zastavuje průběh onemocnění. V případě účinnosti a dobré snášenlivosti přípravku je celoživotní užívání kolchicinu možné. Nežádoucí účinky nápravy - závažné narušení trávicího traktu a vypadávání vlasů - jsou poměrně časté, takže v současné době není cochicine předepsána ve všech případech, pokud je to možné, nahrazením analogy. Navíc je neúčinná proti AL-amyloidóze. Tato forma nemoci je nejlépe ošetřena vlastními kmenovými buňkami, thalidomidem a bortezomidem.

U léků, které zpomaluje vytváření a ukládání amyloidu v vnitřních orgánů Unitol, patologické vazebné proteiny a delagil - inhibitor enzymů podílejících se na tvorbě bílkovin komplexu polysacharidů. Tyto léky dokáží stabilizovat stav pacienta tím, že zastaví zničení ledvin. Klinické studie uvádějí, že jsou na počátku nejúčinnější.

Jako pomůcka se Fibrillex používá: pomáhá zničit amyloid a odstranit ho z těla.

Dávkování léků určuje lékař, zaměřuje se na reakci pacienta a průběh onemocnění. Je nepřijatelné změnit režim léčby nezávisle, nahradit předepsané přípravky analogy nebo je zrušit, pokud se vyskytnou vedlejší účinky.

Denní konzumace 100-150 gramů surové nebo mírně pražené hovězí jater dlouhodobě také zlepšuje stav pacientů s amyloidózou ledvin. Důvody pro terapeutický účinek nejsou přesně stanoveny: experti naznačují, že jde o vysoký obsah antioxidantů.

Při závažném selhání ledvin je nutná hemodialýza. V některých případech je pacient požaduje transplantaci ledvin, ale ne každá klinika v Rusku poskytuje služby a čekací doby dárce orgánu je často tak velké, že člověk nemá šanci čekat na ledviny.

V případě úspěšné transplantace ledvin se objevují první známky poškození amyloidů po dobu 3-4 let a opakovaný výskyt selhání ledvin - v průměru 15 let.

Dieta pro amyloidózu

Stejně jako u všech onemocnění ledvin, amyloidóza ledvin vyžaduje soulad s dietou s nízkým obsahem stolní soli, což omezuje množství konzumovaných bílkovin. Měl by být vyloučen ze stravy bohaté na kaseinové výrobky: tvaroh, sýr, mléko, stejně jako červené maso - telecí, hovězí. Slané, konzervované a uzené výrobky jsou zakázány. V přítomnosti nadměrné hmotnosti se nedoporučují produkty z mouky, které zvyšují obsah cholesterolu v krvi.

Strava dietní pacientky musí být plná a rozmanitá, i přes omezení používání bílkovin. Malé části bílého masa a ryb by měly být vypočteny v závislosti na hmotnosti: na kilogram tělesné hmotnosti by nemělo být více než gram bílkovin. V každém množství povolených obilovin: pohanka, perlový ječmen, rýže, surová a dušená zelenina a ovoce s velkým množstvím vitamínů. Taková koření jako bazalka, česnek, černá a červená paprika pomohou ochutnat slané pokrmy.

Přísné dodržování doporučení pro správnou výživu sníží zátěž postižených ledvin a zlepší celkový stav pacienta.

Prognózy

Při sekundární amyloidóze prognóza velmi závisí na průběhu základního onemocnění: časté exacerbace vedou k prudkému zhoršení stavu ledvin. Včasná diagnostika a správně zvolená terapie mohou zabránit vážnému poškození močového systému a pomalé amyloidní dystrofii ledvinových tkání. V tomto případě může pacient žít 30-40 let po zjištění amyloidózy a zemřít přirozenou příčinou. S včasnou detekcí familiární amyloidózy je prognóza také relativně příznivá a pacient má šanci přežít do stáří a kontrolovat jeho nemoci.

Primární nebo idiopatická amyloidóza se naopak ve většině případů vyvíjí s bleskem a má velmi nepříznivou prognózu. Průměrná délka života pacientů, u kterých byla tato forma nalezena, je v průměru asi jeden a půl roku od data diagnostiky.

Amyloidóza ledvin

Amyloidóza ledvin - projevem systémové amyloidózy, vyznačující se poruchou metabolismu cukrů a bílkovin extracelulární depozice amyloidu v tkáně ledvin - komplexní sloučeniny protein-polysacharid, což vede k orgánové dysfunkci. renální amyloidóza se vyskytuje s rozvojem nefrotického syndromu (proteinurie, edém, hypo- a Dysproteinemia, hypercholesterolemií) a výsledek u chronického selhání ledvin. Diagnóza amyloidózy ledvin zahrnuje vyšetření moči, krve a koprogramů; ultrazvuk ledvin a biopsii. Při amyloidóze ledvin je předepsána strava, farmakoterapie a korekce primárních poruch; v těžkých případech může být vyžadována hemodialýza a transplantace ledvin.

Amyloidóza ledvin

V urologii je amyloidóza ledvin (amyloidní dystrofie, amyloidní nefroze) 1-2,8% všech onemocnění ledvin. renální amyloidóza je nejčastějším projevem systémové amyloidózy, kde v extracelulárním prostoru různých orgánů se hromadí zejména glykoprotein látku - amyloidu vliv na jejich funkci. Amyloidóza ledvin spolu s glomerulonefritidou je hlavní příčinou vzniku nefrotického syndromu.

Klasifikace forem amyloidózy ledvin

V souladu s etiopatogenetickými mechanismy se rozlišuje pět forem amyloidózy ledvin: idiopatická, familiární, získaná, senilní, lokální nádor. Při primární (idiopatické) amyloidóze ledvin jsou příčiny a mechanismy neznámé. Rodinné (dědičné) formy jsou způsobeny genetickou vadou při tvorbě fibrilárních proteinů v těle. Sekundární (získaná) amyloidóza ledvin se rozvíjí s imunologickými poruchami (chronickými infekcemi, revmatickými onemocněními, maligními nádory atd.). V srdci senilní amyloidózy spočívá nedobrovolná změna metabolismu bílkovin. Povaha lokální nádorové amyloidózy ledvin je nejasná.

V závislosti na typu obsažené v amyloidních fibril proteinu různé formy amyloidózy ( „A“), mohou být označeny následujícími zkratkami: AA-typu (sekundární, obsažené v séru amyloidu a-globulin); AL-typu (idiopatický, v amyloidně lehkých řetězcích Ig); Typ ATTR (rodina, senilní, v amyloid-proteinu transtyretin); A2M typ (dialýzu, v amyloidu - p2-mikroglobulin)., A další idiopatická, familiární a senilní amyloidózou místní nádorových forem jsou přiděleny do oddělených entit onemocnění. Sekundární amyloidóza ledvin je považována za komplikaci základního onemocnění.

S ohledem na převažující zničení orgánu a rozvoji jeho selhání izolované nefropatichesky (renální amyloidóza) epinefropatichesky, neuropatické gepatopatichesky, enteropatické, kardiopatichesky, slinivky, smíšené a zobecněné provedení amyloidózy. Bez ohledu na formu a typu amyloidózy dochází během posunutí konstrukčních prvků tkáňově specifické amyloidní látka, snižování a nakonec ztráta odpovídající orgánové funkce. Systémová (generalizovaná) AL-amyloidóza patří AA-, ATTR-, A2M amyloidózy; místní - renální amyloidózy, předsíní, ostrůvků pankreatu, mozku a kol.

Příčiny amyloidózy ledvin

Etiologie idiopatické amyloidózy ledvin zůstává ve většině případů neznámá; někdy se nemoc rozvíjí s mnohočetným myelomem. Vedle ledvin s primární amyloidózou může být ovlivněn jazyk, kůže, štítná žláza, játra, plíce, střeva, slezina, srdce.

Sekundární amyloidóza je obvykle spojena s chronickými infekcemi (syfilis, tuberkulóza, malárie), hnisavých destruktivních procesech (brohoektaticheskoy onemocnění, empyémem, osteomyelitida, zdlouhavé bakteriální endokarditida), systémová onemocnění (revmatoidní artritida, psoriatická artritida, Bechtěrevova nemoc), onemocnění střev (ulcerativní kolitida, Crohnova choroba), nádory (Hodgkinova nemoc, meningiom, nádory ledvin), a další. Sekundární amyloidóza ovlivňuje ledviny, krevní cévy, lymfatických uzlin, jater a dalších. orga us.

Příčinou dialyzované amyloidózy ledvin je dlouhodobá hemodialýza. Rodinná dědičná amyloidóza se vyskytuje s pravidelným onemocněním, často v zemích Středomoří (zejména v portugalské verzi). Statická amyloidóza je považována za známku stárnutí, která se vyskytuje po 80 letech u 80% lidí. Místní formy amyloidózy mohou být způsobeny nádory endokrinního systému, Alzheimerova choroba, diabetes mellitus typu 2 a další příčiny.

Mezi teoriemi patogeneze amyloidózy ledvin se zvažuje imunologická, mutační hypotéza a hypotéza lokální syntézy buněk. Renální amyloidóza je charakterizována extracelulární depozice v tkáni ledvin, s výhodou v glomerulů, amyloidní - specifický glykoprotein s vysokým obsahem nerozpustných fibrilárních proteinů.

Symptomy amyloidózy ledvin

Při renální amyloidóze se kombinují renální a extrarenální projevy, které určují polymorfismus modelu onemocnění. V průběhu amyloidózy ledvin se rozlišují čtyři stupně (latentní, proteinurické, nefrotické, azotemické), které mají charakteristickou klinickou symptomatologii.

V latentní fázi, i přes přítomnost amyloidních ledvin, nejsou klinické projevy amyloidózy. Během tohoto období převažuje symptomologie primárního onemocnění (infekce, purulentní procesy, revmatické choroby apod.). Latentní fáze může trvat až 3-5 let nebo více.

V proteinurickém (albuminurickém) stupni dochází ke zvyšující se ztrátě bílkovin v moči, mikrohematuriu, leukocytrii, zvýšení ESR. V důsledku roztroušené sklerózy a atrofie nefronů, lymfostázy a hyperemie se ledviny zvětšují, stávají se hustými, získávají matně šedo-růžovou barvu.

Nefrotický (edematous) fáze se vyznačuje tím, sklerózu a cerebrální vrstvu amyloidóza ledvin a v důsledku toho, rozvoj nefrotického syndromu s typickými znaky čtveřice - masivní proteinurie, hypercholesterolemie, hypoproteinemii, edém, odolný proti diuretikum. Může dojít k hypertenzi, ale častěji krevní tlak normální nebo nízký. Často tam jater a splenomegalie.

V azotemickém (koncovém, uremickém) stadiu ledviny, jizvy se zmenšují, hustě zmenšené velikosti (amyloidní pupen). Azotemická fáze odpovídá vývoji chronického selhání ledvin. Na rozdíl od glomerulonefritidy persistentní edém přetrvává v amyloidóze ledvin. Amyloidóza ledvin může být komplikována trombózou ledvin s anurií a bolestivým syndromem. Výsledkem této fáze je často smrt pacienta z azotemické uremie.

Renální amyloidóza systémové projevy mohou zahrnovat závrať, slabost, dušnost, arytmie, anémie a dalších. V případě amyloidóza přistoupení střevní vyvíjí přetrvávající průjem.

Diagnóza amyloidózy ledvin

V časném předklinickém období je velmi obtížné diagnostikovat amyloidózu ledvin. V této fázi se dává přednost laboratorním metodám - studiu moči a krve. V analýze moči brzy znamenala proteinurie, která má tendenci k trvalému nárůstu, leukocyturií (v nepřítomnosti pyelonefritidy), mikroskopická hematurie, cylindurie.

Krevní biochemické ukazatele vyznačující hypoalbuminemie, hyperglobulinemia, hypercholesterolemie, zvýšení alkalické fosfatázy, hyperbilirubinémie, rovnováhy elektrolytů (hyponatremie a hypokalcemii), zvýšené hladiny fibrinogenu a B-lipoproteinů. Obecná analýza krve - leukocytóza, anémie, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů. Když coprogram často studie odhalila výrazný stupeň steatorrhey ( „olejovitá stolice“) Creator (značný obsah ve stolici svalových vláken), amilorei (přítomnost ve stolici velkého množství škrobu).

V souvislosti s vyjádřenými metabolickými poruchami při amyloidóze ledvin na elektrokardiogramu může být zaznamenána arytmie a poruchy vodivosti; s EchoCG - kardiomyopatie a diastolická dysfunkce. Ultrazvuk v břišní dutině odhaluje nárůst sleziny a jater. Při radiografii gastrointestinálního traktu je určena hypotenze jícnu, oslabení peristaltiky žaludku, zrychlení nebo zpomalení průchodu bária střevem. Na ultrazvuku ledvin se jejich zvětšení vizualizuje (velké tukové ledviny).

Spolehlivou metodou diagnostiky amyloidózy je biopsie ledvin. Morfologické vyšetření vzorku biopsie po zbarvení Konžské červené s následnou elektronovou mikroskopií v polarizovaném světle odhaluje zelenou záři charakterizující amyloidózu ledvin. Amyloid může být detekován v průběhu krevních cév, tubulů, v glomerulích. V některých případech biopsie rektální sliznice, kůže, dásní, jater.

Léčba amyloidózy ledvin

Při léčbě sekundární amyloidózy ledvin významnou roli hraje úspěch léčby základního onemocnění. V případě úplného perzistujícího hojení primární patologie se příznaky amyloidózy ledvin často rekrutují. Pacienti s renální amyloidózy vyžaduje změnu stravy: to trvá dlouho, 1,5-2 let používání surového jater, omezení bílkovin a soli (zejména ledvin a selhání srdce); (v 80-120 mg / den). zvýšený příjem sacharidů; potraviny bohaté na vitamíny (zejména vitamín C) a draselné soli.

Patogenní činidla pro léčení amyloidózy ledvin jsou deriváty 4-aminochinolinu (chlorochin), znecitlivující činidla (Chloropyramine, promethazin, difenhydramin), kolchicin, unitiol et al. Symptomatická léčba renální amyloidózy zahrnuje podávání diuretika, antihypertenzní činidla, plazmové transfuze, albumin a podobně. d. proveditelnost použití kortikosteroidů, cytotoxické léky je diskutována. V koncovém stupni se může renální amyloidózy vyžadovat dlouhodobou dialýzou ledvin nebo transplantaci ledvin.

Prognóza a prevence renální almyreoidismu

Prognóza je z velké části určována průběhem základního onemocnění a rychlostí progrese amyloidózy ledvin. Prognóza je vývoj trombózy, krvácení, interkurentní infekce, starší věk. S rozvojem srdečního nebo renálního selhání je přežití méně než 1 rok. Podmínky pro obnovu jsou včasný přístup k nefrologovi a včasná diagnostika amyloidózy ledvin, aktivní léčba a úplné vyloučení základního onemocnění.

Profylaxe renální amyloidózy vyžaduje včasnou léčbu jakékoli chronické patologie, která může způsobit vznik amyloidní nefrozy.

Amyloidóza ledvin

Renální amyloidóza - amyloidóza je projevem systémové povahy, pro které je charakteristické odchylky v metabolismu bílkovin-sacharidů, s následným extracelulární depozice amyloidu v tkáně ledvin. Jak je známo, amyloid je komplexní polysacharid-proteinová sloučenina, která vede k narušení funkčnosti orgánu. renální amyloidózy obvykle vyvíjí paralelně s nefrotickým syndromem, včetně hypercholesterolemie, proteinurie a Dysproteinemia. Amyloidóza může následně projít do chronického selhání ledvin.

Diagnóza této choroby zahrnuje studium moči a krve, stejně jako provádění koprogramu, biopsie a ultrazvuku ledvin. Když je zjištěna amyloidóza ledvin, lékař předepisuje speciální dietu, provádí se i terapie a vyloučí se všechny možné primární poruchy. V závažnějších případech je nutná transplantace ledvin nebo hemodialýza.

Amyloidóza ledvin v urologii se nenachází častěji než 2% všech onemocnění ledvin. Podle odborníků, renální amyloidóza - je nejčastějším projevem systémové amyloidózy, ve kterém dochází ke kumulaci těchto glykoproteinových látek, jako jsou amyloidu, který porušuje orgánové funkce.

Klasifikace forem amyloidózy ledvin

Co se týče etiopatogenetického mechanismu urologie, rozlišujeme pět forem amyloidózy: familiární, idiopatická, senilní, získaná, nádorová a lokální.

Primární amyloidóza

V případě primární amyloidózy ledvin jsou možné příčiny, které přispívají k rozvoji onemocnění, stále neznámé. Nicméně je známo, že rodinná forma je způsobena odchylkou v tvorbě fibrilárních proteinů v lidském těle.

Sekundární amyloidóza

Sekundární (nebo získaná) amyloidóza se může vyvinout v případě imunologického selhání, včetně chronických infekcí, možných maligních nádorů a revmatických onemocnění.

Stárnutí amyloidózy

Příčinou senilní formy amyloidózy ledvin je nedobrovolná změna v proteinech.

Tumorová forma amyloidózy

Příčina nádorové formy amyloidózy je stále neznámá.

Pokud jde o vláknitý protein obsažený v těle, jsou různé formy amyloidózy označeny odpovídajícími zkratkami. Například typ AA se týká sekundární amyloidózy, ve které amyloid obsahuje α-globulin, zatímco typ AL je idiopatická amyloidóza s přítomností lehkých Ig řetězců. Rodinné a senilní typy jsou ATTR typu s proteinem v něm transtyretin; Typ Ab2M je dialyzační variant, v jehož amyloidu je obsažen β2-mikroglobulin.

Takové formy amyloidózy, jako senilní, idiopatické a lokálně podobné nádory, jsou nezávislé nosologické jednotky. Sekundární typ amyloidózy je považován za komplikaci základního onemocnění.

Pokud jde o postižení určitého orgánu a další vývoj jeho nedostatečnosti, existuje několik variant amyloidózy, mezi které patří:

  • nefropatická;
  • Neuropatický;
  • enteropathic;
  • epinephropathic;
  • smíšené;
  • obecně.

Jak je známo, bez ohledu na formu a typ amyloidózy je u tohoto onemocnění pozorován proces přemístění speciálních strukturních prvků tkání amyloidem, což nakonec vede ke snížení a v budoucnu ke ztrátě funkčnosti určitých orgánů.

Systémové typy amyloidóza zahrnuje ATTR-, spoluautory, Ab2M- a AA amyloidózy, vzhledem k tomu, ledviny se týká místní a atriální amyloidóza, amyloidóza a pankreatických ostrůvků.

Příčiny amyloidózy ledvin

Příčiny idiopatického typu

Příčiny idiopatické amyloidózy jsou dosud neznámé. Stává se, že onemocnění se může vyvinout v přítomnosti mnohočetného myelomu. Vedle ledvin může být v případě primární formy amyloidózy postiženo i jazyk, štítná žláza, kůže, játra, slezina, střeva a srdce.

Důvody pro sekundární typ

Sekundární forma amyloidózy se obvykle vyskytuje u takových chronických infekcí, jako je syfilis, malárie a tuberkulóza. Může být také doprovázeno všemi druhy purulentně destruktivních procesů, například empyém pleury, bronchoektická choroba, osteomyelitida a endokarditida septické formy. Mezi systémové nemoci, ke kterým dochází při sekundární amyloidóze, patří: psoriatická artritida, Bechterewova nemoc, revmatoidní artritida a další. Nádory ve formě meningiomu a lymfogranulomatózy mohou být také "společníky" onemocnění. Sekundární typ amyloidózy může postihnout cévy, játra a mízní uzliny.

Příčiny typu dialýzy

Pokud hovoříme o příčině dialýzy amyloidózy, pak je to dlouhodobá hemodialýza.

Příčiny rodinného typu

Typový typ amyloidózy se může vyskytnout v případě recidivující choroby, která se často vyskytuje ve středomořských zemích.

Příčiny senilního typu

Stárnutí vzhledu amyloidózy je jednoznačně jasným znakem stárnutí a obvykle se vyskytuje více než 80 let u více než 85% starších lidí.

Příčiny nádorového typu

Lokální nádorová amyloidóza je známkou přítomnosti nádoru v endokrinním systému, stejně jako symptomem vzniku diabetes mellitus nebo Alzheimerovy choroby.

Hlavní teorie patogeneze amyloidózy jsou imunologické a mutační, stejně jako teorie lokální buněčné syntézy. Podle vědců, renální amyloidóza ložiska vyjádřený v tkáně ledvin (mezi buňkami) v glomerulech často konkrétní amyloidní látku, která je glykoprotein, bohaté na fibrilární bílkoviny, které nejsou charakteristické pro rozpuštění.

Symptomy amyloidózy ledvin

V případě amyloidózy ledvin mohou být ledvinové projevy kombinovány s nerenálními projevy, které vysvětlují polymorfismus samotné nemoci. Během onemocnění specialisté identifikují čtyři stadia, mezi kterými jsou latentní, proteinurní, nefrotický a azotemický. Každá z těchto fází má svou vlastní, charakteristickou pouze pro ni, kliniku.

Symptomy latentní fáze

U latentní fáze není přítomnost jakýchkoli klinických projevů charakteristická ani přes přítomnost amyloidu v těle. V této fázi jsou příznaky primárních onemocnění častější ve formě infekcí, revmatismu a purulentního zánětu. Latentní stadium zpravidla trvá až 5 let.

Symptomy proteinurické fáze

Během druhého proteinurického stádiu dochází k rostoucí ztrátě bílkovinných látek společně s močí, leukocyturií, mikrohematurií a zvýšených ESR. Kvůli skleróze nebo atrofii nefronů a také po lymfostáze nebo hyperemii se ledviny mohou zvýšit, stávat se hustší v konzistenci a získávat matnou růžovou barvu.

Symptomy nefrotické fáze

Třetí nefrotický stupeň je charakterizován amyloidózou mozkové renální vrstvy a sklerózou. Vývoj nefrotického syndromu s vlastní masivní proteinurií, hypoproteinemií a hypercholesterolemií je také charakteristickým projevem nefrotické fáze. V této fázi může být zaznamenána arteriální hypertenze, ale velmi často krevní tlak může být normální nebo může být snížen. Může být zaznamenána splenomegalie.

Symptomy azotemické fáze

Ve čtvrtém, azotemickém stupni jsou ledviny charakterizovány sníženou velikostí, jizvy na povrchu a pitting. Je to tato fáze, která doprovází průběh chronického selhání ledvin. Je známo, že dochází k přetrvávajícímu edému při amyloidóze ledvin. Kromě toho je amyloidóza komplikována trombózou, která zahrnuje renální žíly a anurií se syndromem inherentní bolesti. Výsledkem vývoje této fáze bude smrt pacienta v důsledku azotemické uremie.

Mezi systémové projevy amyloidózy ledvin patří závratě, arytmie, dušnost, celková slabost, anémie. Pokud dojde k další amyloidóze střeva, vyvine se průjem.

Diagnóza amyloidózy ledvin

V rané fázi je diagnostika této nemoci velmi obtížná. Nejúčinnějším způsobem diagnostiky bude studium krve a moči. Při analýze moči může být detekována proteinurie se sklonem k dalšímu růstu a leukocyturia (nebo cylindruria).

Laboratorní krevní test

Pokud jde o biochemické ukazatele krve, mohou být charakterizovány hypoalbuminemií, hypercholesterolemií a zvýšenou alkalickou fosfatázou. Mezi další inherentní charakteristiky: nerovnováha elektrolytů, zvýšená hladina fibrinogenu a lipoproteinů. Při celkovém vyšetření krve lze detekovat leukocytózu, zvýšenou ESR nebo dokonce první předpoklady pro vznik anémie.

Coprogramme

Studie koprogramu mohou prokázat přítomnost stearrhey nebo creatorrhea (což znamená, že obsah ve svalovině je ve stolici významný). Detekce amylorrhea naznačuje přítomnost škrobu v stolici.

EKG, ultrazvuk, rentgen

Vzhledem k výrazné metabolické poruše v případě amyloidózy ledvin lze pozorovat poruchy arytmie nebo poruchy vedení (během EKG). Arytmii lze také diagnostikovat pomocí echokardiografie. Pomocí ultrazvuku břišní dutiny můžete identifikovat případnou zvětšenou slezinu nebo játra. Roentgenový gastrointestinální trakt ukazuje hypotenzi jícnu, stejně jako oslabení peristaltiky žaludku, jak pomalu se zpomaluje nebo zrychluje průchod bária podél střeva a dalších věcí. Ultrazvuk ledvin také určuje nárůst tělesné hmotnosti.

Obličejová biopsie

Nejspolehlivější metodou diagnózy je biopsie ledvin. Morfologickým vyšetřením vzorku biopsie po zafarbení červenou barvou a následnou mikroskopií v polarizovaném světle může být detekována záře v zeleni, která je považována za jasný znak amyloidózy ledvin. Mělo by se také říci, že amyloid je detekován jak v průběhu cév, tak i podél tubulů nebo glomerulů. Někdy může lékař předepsat biopsii rektální sliznice nebo test stavu jater.

Léčba amyloidózy ledvin

Při léčbě sekundární amyloidózy ledvin je úspěšná léčba hlavní nemoci velmi důležitá. Pokud dojde k úplnému vyléčení primární patologie, mohou se příznaky amyloidózy později regresovat.

Zvláštní dieta

Pacienti s amyloidózou ledvin budou vyžadovat povinnou změnu ve stravě. Tak například, mnozí odborníci radí za 2 roky jíst syrová játra na denní bázi, zároveň je třeba omezit příjem bílkovin a soli (to platí zejména pro ty, kteří trpí současným srdečním selháním). Dieta by měla obsahovat dostatek sacharidů a potraviny by měly být bohaté na vitamíny a draselné soli.

Léky

Pokud mluvíme o lécích, pak jsou pro léčbu amyloidózy často předepsány všechny druhy derivátů 4-aminochinolinu, včetně hingaminu, delagilu a resichinu. Navíc lékař předepisuje desensitizující látky, jako jsou suprastin, dimedrol a pipolfen, unitiol a kolchicin.

Symptomatická terapie zahrnuje jmenování diuretik, různých antihypertenziv, možnou transfuzi plazmy. Je možné použít kortikosteroidní cytostatiku.

Pokud jde o léčbu onemocnění v terminálním stadiu, bude nutná povinná dialýza nebo transplantace ledvin.

Prognóza a prevence amyloidózy ledvin

Prognóza obnovy je obvykle určována průběhem základní nemoci, stejně jako rychlost její progrese. U starších pacientů je prognóza vyléčení snížena v důsledku vývoje trombózy, souběžných interkurentních infekcí a možných krvácení.

V případě selhání ledvin nebo srdce je míra přežití u pacientů kratší než jeden rok. Hlavními podmínkami pro obnovu jsou včasný přístup k specialistovi, včasná diagnóza, správná léčba a úplná léčba základního onemocnění.

Hlavním preventivním opatřením bude včasná léčba chronických patologií, které mohou přispět k rozvoji této nemoci.

Použité postupy
s onemocněním Amyloidóza ledvin