Acosmová analýza moči

Potenciál

Dlouhodobá podráždění močového traktu membrán soli může vést k rozvoji zánětlivých onemocnění vulvy, urolitiáza a chronického selhání ledvin.

Co vede k rozvoji dysmetabolické nefropatie?

  • Dědičné faktory (dostupnost v rodině nemocného ledvinové kameny, žlučové kameny, dna, osteochondróza, choroby žlučových cest, trávicího traktu, atd.)
  • Znečištění životního prostředí
  • Konzumace potravin s chemickými přísadami (barviva, sladidla, konzervační látky)
  • Přítomnost souběžných onemocnění - gastritida, duodenitis, onemocnění žlučových cest, poruchy intestinální mikroflóry, alergie apod.
  • Ranné umělé krmení (převážně s fermentovaným mlékem)
  • Příjem různých léků (cytostatika, diuretika, léky na bázi kyseliny acetylsalicylové (např. Aspirin))
  • Stresující faktory

Jaké stížnosti se týkají zvýšeného přidělení solí močí?

  • Otupělost víček, "stíny" pod očima
  • Snížení množství uvolněného moči a v době aktivní separace soli - naopak časté bolestivé močení
  • Štípání bolesti v dolní části zad
  • Svrbení, bolest a zarudnutí v oblasti vnějších genitálií
  • Mraky zakalené, s nánosem, na stěnách hrnce tvořily obtížné umýt plakety.

Oxalátová nefropatie

První projevy onemocnění se mohou vyvinout v jakémkoli věku, dokonce i během novorozeneckého období.

Nejčastěji se objevují během 5-7 let ve formě detekce krystalů oxalátu, malého obsahu bílkovin, bílých krvinek a erytrocytů v celkové analýze moči. Charakteristické zvýšení specifické hustoty moči.

Celkový vývoj dětí s oxalátovou nefropatií zpravidla netrpí; ale oni jsou alergičtí, obezita, vegetativní vaskulární dystonie se tendencí ke snížení krevního tlaku (hypotenze), bolesti hlavy.

Onemocnění se zhoršuje během puberty ve věku 10-14 let, což je zřejmě spojené s hormonální reorganizací.

Progrese nefropatie oxalátu může vést k tvorbě ledvinových kamenů, zánětu ledvin ve vývoji stratifikace bakteriální infekce.

Nefropatie oxalát-vápník

To je nejčastější v dětství. Jeho výskyt může být spojen s porušením metabolismu vápníku a výměnou oxalátů (solí kyseliny šťavelové).

Fosfátová nefropatie

Fosfátová nefropatie se vyskytuje u nemocí doprovázených porušením metabolismu fosforu a vápníku. Hlavní příčinou fosfatury je chronická infekce močového systému.

Často je fosfát-vápenatá nefropatie doprovázena oxalát-vápníkem, ale je méně výrazná.

Poruchy metabolismu kyseliny močové (urátová nefropatie)

Ve většině případů, urát nefropatie způsobené dědičných poruch metabolismu kyseliny močové nebo se vyskytují jako komplikace jiných onemocnění (eritremii, myelomy multiplex, chronickou hemolytická anémie a kol.), Jsou důsledkem užívání určitých léků nebo dysfunkcí ledvinových tubulů a fyzikálně-chemických vlastností v moči (při zánětech ledvin, například).

Uretanové krystaly se ukládají do ledvinové tkáně - což vede k rozvoji zánětu a snížení funkce ledvin.

První známky onemocnění mohou být zjištěny v raném věku, i když ve většině případů je pozorován dlouhotrvající latentní průběh procesu.

Ve všeobecné analýze moči, urátu, se nachází malé množství bílkovin a erytrocytů. Při přítomnosti velkého množství urátů moč získává cihlovou barvu.

K určení typu dysmetabolické nefropatie je nutné provést:

  • Obecná analýza moči
  • Biochemická analýza moči pro sůl (denní)
  • Stanovte schopnost tvorby anti-krystalů v moči (AKOSM)
  • Proveďte test kalcifylaxe a peroxidu v moči
  • Ultrazvuk ledvin.

Obecná analýza moči

Biochemická analýza moči (denní přidání solí močí + ACOSM + peroxidový test a kalicifilaxie)

Moče se shromažďují následujícím způsobem: první ranní močení se nezohledňuje. Všechny následující části moči, včetně ranní části následujícího dne, se nalijí do jedné nádoby, která je uložena na chladném místě. Každé ráno změřte celkové denní množství moči, dobře promíchejte a poté 200 ml pro analýzu. Při předání analýzy do laboratoře nezapomeňte uvést tělesnou hmotnost subjektu.

Ultrasonografie ledvin a močového měchýře.

Před ultrazvukem ledvin se nevyžaduje další trénink. V případě, že studie bude vyhodnocení močového měchýře, je žádoucí, aby mohl vykonávat svou náplň, pre-pitnou teplou převařenou vodu v objemu 1,5-2 l (doporučené pro děti starší než 12 let a dospělí, děti do 12 let jsou lepší do močového měchýře byl fyziologicky naplněn). Studie se provádí se silným nutkáním k močení.

Léčba jakékoliv dysmetabolické nefropatie může být redukována na čtyři základní principy:

  • normalizace způsobu života;
  • správný pitný režim;
  • stravování;
  • specifických metod léčby.

Příjem velkého množství tekutiny je univerzální způsob léčby jakékoliv dismetabolické nefropatie, protože pomáhá snížit koncentraci rozpustných látek v moči.

Dieta může významně snížit zatížení soli ledvin.

Specifická léčba by měla být zaměřena na prevenci tvorby krystalů, vylučování solí, normalizaci metabolických procesů.

Prognóza dysmetabolické nefropatie je obecně příznivá.

Při absenci léčby nebo její neúčinnosti je nejpřirozenějším výsledkem dysmetabolické nefropatie urolitiáza a zánět ledvin.

Nejčastější komplikací dysmetabolické nefropatie je vývoj infekce močového systému, především pyelonefritidy.

Tak naše zdraví a zdraví našich dětí jsou v našich rukou!

Profylaxe je mnohem jednodušší než léčení závažných důsledků naší negramotnosti a lenosti.

Provádět laboratorní instrumentální diagnostikována dismetabolic nefropatii (rozbor moči, moč biochemická vyšetření, ultrazvuk ledvin a močového měchýře) a vhodnou léčbu (určit povahu stravy, množství a typ zátěže pití, drogy) vás na „Zdraví“ ordinace specialisty pomoci.

Biochemická analýza moči a jeho indikátorů

Nejčastěji předepsanou studií je biochemická analýza moči. V závislosti na údajné nemoci a stavu lidského zdraví jsou stanoveny specifické ukazatele moči. Po rozčlenění výsledků mohou lékaři zjistit patologii a polohu její lokalizace.

Vedení biochemické analýzy moči nám umožňuje diagnostikovat nejen zánětlivé procesy v močovém systému. Abnormality hodnot z normálního signálu o poruchách ve vnitřních orgánech, kostních a svalových tkáních.

Správný sběr moči pro výzkum

Mnoho lidí zaměňuje laboratorní testy s biochemickými testy. Laboratorní test se provádí s obvyklým vzorkem moči a trvá krátkou dobu. S jeho pomocí se stanoví obsah leukocytů, krevních destiček, proteinů a jejich metabolických produktů v biologické tekutině.

Účinnost a vysoká přesnost výsledků závisí na správném sběru moči. K tomu je třeba se připravit na studium několik dní před tím, než začne:

  • Neužívejte farmakologické léky, včetně vitamínových a minerálních komplexů;
  • nejezte pikantní, slané, uzené jídlo;
  • vzdát se cigaret a alkoholických nápojů.

Po dobu 2-3 dnů byste měli dodržovat obvyklý pitný režim a neměli byste se fyzicky nadměrně vystavovat. Ženy během menstruace by měly odmítnout provést klinickou analýzu. Pokud lékař trvá na naléhavém výzkumu, při močení potřebujete hygienický tampon. Sběr moči pro biochemickou analýzu by měl být do 24 hodin.

Moč pro biochemickou analýzu se shromažďuje v kontejnerech

Před každým oplocením moči je třeba důkladně umýt vaše genitálie bez použití detergentů s příchutí, mléčnou kyselinou, výtažky bylin. Po hygienickém postupu je třeba otřít bavlněnou utěrkou od genitálií až po konečník.

Algoritmus pro shromažďování 24hodinové moče pro biochemickou analýzu je následující:

  • v lékárně musíte koupit sterilní nádobu se šroubovým uzávěrem a také připravit čistou suchou plechovku o objemu 2-3 litry;
  • je nejlepší začít sběr moči přibližně v 7 hodin ráno. To umožní dokončit postup přesně v jeden den, protože všechny laboratoře berou biomateriál do 9 hodin ráno;
  • poprvé vyprázdnění močového měchýře by měla být v toaletě. Tato část moči obsahuje nadměrnou koncentraci solí a produktů rozkladu bílkovin, což negativně ovlivní výsledky biochemických analýz;
  • Všechen denní moč se shromažďuje v připraveném kontejneru. Poslední část by měla být přidána přesně po 24 hodinách. Dokonce i když není potřeba vyprázdnit močový měchýř, močení by mělo být nuceno;
  • Obsessed s močovým zásobníkem by měl být důkladně protřepáván a nalijte do sterilní nádoby o objemu 0,1 l moči.

Před odesláním biologického materiálu do laboratoře je nutné sestavit poznámku s uvedením doby sběru moči a jeho celkového objemu. Tyto parametry budou odborníky zohledňovat při dešifrování výsledků. Pokud sběr selže v jedné z fází, studie by měla být odložena.

Vysvětlení výsledků

Po skončení studie jsou pacientům poskytnuty názory, které uvádějí hodnoty chemických sloučenin a biologických látek v moči. Výsledky jsou uvedeny v tabulkové podobě:

  • první sloupec je definice ukazatele;
  • druhý sloupec je digitální hodnota;
  • třetí sloupec je normální.

Lékař bude studovat závěr, posoudit stupeň odchylky hodnot od normy v jednom či druhém směru a dospět k závěru, že existuje patologie a potřeba další instrumentální diagnostiky. Biochemické studie moči odhalují hodnoty obsahu důležitých mikroelementů, biologicky aktivních látek, produktů jejich rozkladu, které umožňují stanovit a diferencovat patologii.

Za tímto účelem jsou zohledněny následující ukazatele:

  • denní objem moči. Snížené hodnoty naznačují akutní nebo chronické onemocnění močového systému. Snížení množství oddělení moči nastává také tehdy, když je tělo intoxikováno škodlivými látkami: žíravými alkáliemi a kyselinami, těžkými kovy, jedy rostlinného a živočišného původu;
  • hustota biologické tekutiny. Lidský moč kondenzuje s nadbytkem draslíku v sekundárním moči. Taková podmínka se zpravidla vyskytuje, když je hormonální produkce narušena endokrinním systémem;
  • koncentrace kationtů sodíku a vápníku, anióny chloru. Zvýšené hladiny těchto látek jsou pozorovány u pacientů s diabetem mellitus a patologií ledvin endokrinní etiologie;
  • proteinurie. Významná koncentrace proteinů a produktů jejich metabolismu v moči ukazuje přítomnost infekčního zaměření v jednom z oddělení močového systému. Studie také pomáhá navrhnout místo lokalizace zánětlivého procesu.

Aby správně dešifrovali výsledky biochemické analýzy, specialisté berou v úvahu pohlaví, věk pacienta, celkový stav těla a onemocnění v anamnéze. Například při určování bílkovin v moči se normy pro muže, ženy a děti značně liší. Prakticky veškeré hodnoty biochemického výzkumu mohou být před návštěvními specialisty rozčleněny nezávisle. Zde jsou některé z nich:

  • amylázy. Biologicky aktivní látka je produkována pankreasem a slinnými žlázami, podílí se na metabolismu bílkovin. V biologickém vzorku by jeho obsah neměl překročit 12,4 jednotek na litr moči. Zvýšení koncentrace enzymatické látky ukazuje pokles funkční aktivity trávicího systému a (nebo) vznikl problém s jednou ze slinných žláz;
  • celkové bílkoviny. Tato technika je charakterizována detekcí celkové koncentrace proteinů obsažených v lidském těle. Pokud určitá hodnota přesahuje 0,033 gramů v litru moči, znamená to, že je snížena odolnost osoby vůči alergickým činidlům a infekčním činitelům. Možná přítomnost chronických patologií močového měchýře, endokrinních poruch, maligních a benigních novotvarů;
  • glukóza. Studie se provádí společně s obecným vyšetřením krve. Výsledky určují kvalitu metabolismu uhlohydrátů v těle pacienta. Překročení normy (0,05) znamená pokles funkční aktivity endokrinního systému a pravděpodobnost vývoje osoby s diabetes mellitus. Tento stav nastává při chronickém selhání ledvin, glomerulonefritidě, renální hypertenzi.

Charakteristickým ukazatelem poruch chrupavky a kloubů je koncentrace kyseliny močové a jejích sloučenin v moči. Chemická látka se vylučuje z těla ledvinami během jejich normálního fungování.

Pokud je hodnota normy (1000 mg) snížena, pak by měly být spárované orgány pečlivě vyšetřeny na přítomnost selhání ledvin a urolitiázy. Stejné indikátory jsou určeny, pokud je endokrinní žláza přerušena. Nadbytek normy je fixován u pacientů s patologií tkáně kostí a kloubů.

Biochemická analýza moči se provádí pomocí speciálních testovacích proužků

Vysvětlení dalších indikátorů výzkumu

K diagnostice některých patologických stavů se biochemická analýza moči provádí pomocí identifikace specifických indikátorů. Zpravidla pomáhá diagnostikovat nemoci v prvních fázích kurzu, což vždy přináší příznivou prognózu pro úplné zotavení.

Proteiny jsou nejdůležitějšími stavebními kameny buněčných struktur lidského těla. V procesu jejich metabolismu se vytváří močovina, jejíž obsah v moči lze posuzovat podle stavu všech životních systémů:

  • Zvýšený obsah této chemické látky (rychlost biochemie - 580 mmol) naznačuje zrychlené štěpení bílkoviny. Patologický stav je typický pro lidi, kteří nedodržují stravu nebo dodržují jednosložkovou stravu. Konstantní příjem glukokortikoidů také zvyšuje a deformuje metabolismus bílkovin;
  • nízká hladina močoviny naznačuje narušení funkční aktivity jater u dospělých, které nejsou schopné plně metabolizovat. Akutní a chronické selhání ledvin vyvolává zhrubnutí moči a v důsledku toho sníží schopnost optimální filtrace.

Normální hodnota kreatininu se mění u obou pohlaví a je v průměru 16 mmol. Kreatinin fosfát se v svalové tkáni rozkládá na kreatinin, což umožňuje posoudit fyzickou aktivitu osoby za normálních zdravotních podmínek. U dítěte indikátor biologicky účinné látky závisí na věku a pohlaví.

Jaká patologie pomáhá odhalit hladinu kreatininu ve výsledcích biochemické analýzy moči:

  • indikátory pod normou umožňují předpokládat narušení močového systému a přemýšlet o nedostatečné filtrační kapacitě ledvin. Tento stav se vždy vyskytuje u chronické glomerulonefritidy, pyelonefritidy, selhání ledvin, anémie z nedostatku železa;
  • zvýšené hodnoty jsou charakteristické pro změny v hormonálním pozadí, když endokrinní systém selže.

Mikroalbumin je jedním z nejdůležitějších bílkovin v krvi lidského těla.

Organická sloučenina se po štěpení uvolní močí v množství 3-4 mol za 24 hodin. Pokud biochemický test odhalil nadbytek normy, pak jsou pacienti dále diagnostikováni na diabetes mellitus. Stanovení hladiny kreatininu umožňuje detekovat renální a arteriální hypertenzi v počáteční fázi a přijímat opatření k odstranění patologického stavu.

Dešifrování biochemické analýzy moči provádějí odborníci

Stanovení obsahu močových mikroživin v moči

Prakticky všechny nemoci v lidském těle se vyskytují na pozadí nedostatku nebo přebytku biologicky aktivních látek, vitamínů a minerálů. Kromě toho nerovnováha mikroelementů často způsobuje patologické stavy všech životně důležitých systémů, snížení funkční aktivity jater, ledvin a gastrointestinálního traktu. Určete etiologii onemocnění pomůže rozluštit výsledky biochemické studie moči:

  • fosfor. Minerální látka se podílí na konstrukci buněčných struktur a metabolismu tuků, bílkovin a sacharidů. Spojení je nepostradatelné pro tvorbu svalových, chrupavkových, kloubních a kostních tkání. Pokud je tělo ve fosforu nedostatečné, pak důkladná diagnóza ledvin a celého močového systému;
  • draslíku. Než dáte denně moč, abyste zjistili obsah draslíku v těle, měli byste se poradit s lékařem. Faktem je, že mikroelement je součástí mnoha potravin. Proto před sběrem moči byste měli dodržovat vyváženou stravu několik dní. Koncentrace chemické látky v moči je přímo závislá na věku osoby a stavu jeho zdraví. Abnormality hladiny draslíku z normy naznačují patologický stav strukturálních renálních elementů a naznačují nevhodnou produkci hormonů medulou nebo kortikálními vrstvami nadledvin. Koncentrace mikroelementu klesá s rozsáhlými intoxikacemi organismu patogenními mikroby, viry, chemickými sloučeninami;
  • hořčíku. Nezastupitelný stopový prvek pro srdce, cévy a nervový systém člověka. Hořčík aktivně zvyšuje funkční aktivitu enzymů. Snížená hladina mikroelementu v moči svědčí o výskytu patologických stavů kardiovaskulárního systému, nervových poruch;
  • vápníku. Vysoký obsah minerální látky v moči indikuje problémy s kostní tkání, zánětem kloubů, destrukcí chrupavky. Vápník se vylučuje z těla v patologickém stavu kalicha, pánve, renálního parenchymu. Pokud je hladina chemických látek ve vzorcích moči nízká, pak jsou pacienti diagnostikováni s maligními nádory.

Biochemická analýza moči se provádí podle pokynů lékaře a podle vlastní vůle pacienta. Když kontaktujete nezávislou kliniku, musíte zaplatit určitou částku, ale můžete ušetřit čas. Soukromé instituce radí pacientům online, upozorňují na čas přijetí. Bez ohledu na umístění studie výsledky biochemické analýzy moči umožňují posoudit stav lidského zdraví.

Biochemická analýza moči

Biochemická analýza moči se provádí za účelem kontroly funkčního stavu močového systému a těla.

Díky této metodě je možné sledovat změny v chemickém složení moči. To vám umožní diagnostikovat onemocnění v rané fázi a zvolit účinnou léčbu s nejmenším poškozením lidského těla.

Pravidla pro shromažďování materiálu pro analýzu moči

Chcete-li dosáhnout co nejpřesnějšího výsledku, který podrobně ukáže situaci, musíte vědět, jak sbírat moč. K tomu je nutné sbírat denní moč v čisté, suché nádobě o objemu 2 nebo 3 litry. Ranní část moči je třeba nalít do toaletní misky, tato část obsahuje produkty rozpadu, které mohou negativně ovlivnit výsledky.

3 dny před odběrem moči se musíte vzdát tučných, sladkých, uzených, kořeněných potravin a alkoholu. Doporučuje se také, aby nejívaly potraviny, které by mohly skvrnit moč - řepa, borůvky, mrkev, chřest. Množství kapaliny spotřebované v době sběru by nemělo být více nebo méně než obvykle.

Je důležité, aby den před testem sběru odmítat příjem uroseptic léky, antibiotika, vitamíny, jelikož působí na chemické vlastnosti, množství a koncentrace moči, což může vést k obtížím při studiu biologického materiálu, stejně jako chybné diagnóze.

Ženy se nedoporučuje podstoupit tento typ výzkumu v průběhu menstruace, neboť alokace může smíchat moč a zásadně změnit jeho složení, ale pokud tento postup nemůže být odloženo, žena by měla používat tampon.

Před každým sběrem je nutné po důkladném osušení ručníkem provést důkladnou toaletu vnějších pohlavních orgánů pomocí teplé tekoucí vody a hygienického mýdla. Je třeba si uvědomit, že pro tento účel je používání antibakteriálních a dezinfekčních prostředků nepřijatelné.

Koneckonců denní moč shromáždí v kontejneru je nutno míchat a obsazení 50-100 ml sterilní suché nádoby s těsnícím víkem předem zakoupeného v lékárně. Tato kapacita je nutné přiložit kus papíru s přesnou hmotnost a objem moči je přiděleno po celý den, stejně jako dříve. Dostupnost těchto údajů zvýší pravděpodobnost dosažení nejpřesnějšího výsledku.

Analýza moči pro biochemii: dekódování

Forma výsledků studie bude odrážet název indikátoru, výsledek a obsah látky v moči je normální. Výsledky analýzy moči se připravují několik dní v laboratoři. Množství zkoušených látek se pohybuje mezi 10 a 15.

Zvažme hlavní princip:

  1. Denní množství moči. Analýza denního moči umožňuje stanovit funkci ledvin, stejně jako přítomnost patologických procesů. Pokud je množství denního moči nižší než normální, znamená to onemocnění ledvin, toxicitu nebo nedostatečný příjem tekutin, akutní nefritidu, otravu těžkými kovy.
  2. Hustota moči. Pokud je hustota moči nízká, znamená to narušení schopnosti koncentrace ledvin nebo může znamenat zvrásnění ledvin.
  3. Zvýšené hladiny sodíku, vápníku a chloru naznačují přítomnost diabetu, patologii ledvin a endokrinních poruch.
  4. Proteinurie nebo zvýšená koncentrace bílkovin v moči indikují přítomnost infekčního a zánětlivého procesu v těle.
  5. Glukóza v moči. Normálně není v moči žádná glukóza, ale pokud je v analýze určena, může se jednat o diabetes a chronické onemocnění ledvin.
  6. Kreatinin. Pokud jsou hodnoty nižší než normální, znamená to onemocnění ledvin, což vede k porušení jejich filtrační schopnosti.
  7. Močovina. Zvýšení koncentrace močoviny se objevuje s hladem, zvýšeným příjmem bílkovin, vedlejším účinkem léčby glukokortikoidy. Snížená hladina močoviny je pozorována při akutním nebo chronickém selhání ledvin, selhání jater, těhotenství, u malých dětí v období aktivního růstu.
  8. Kyselina močová. Vysoký obsah v moči indikuje přítomnost nebo rozvoj dny.
  9. Fosfor. Indikátor posun od normy označuje patologické procesy v ledvinách a kostní tkáně, přítomnost hypotyreózy, podvýživa, tuberkulózy a enterokolitida.
  10. Draslík. Množství draslíku v moči závisí na stravě a věku osoby. U dětí mladších šesti let je hladina draslíku v moči mnohem nižší než u dospělých. Důvodem odchylky indikátoru od normy může být porušení metabolických procesů nebo procesů vylučování, může to být způsobeno intoxikací, patologií nadledvin.
  11. Hořčík. Ukazatele nad normou jsou s použitím určitých druhů léků, alkoholismu, patologií ledvin. Pod normou - se závažným selháním ledvin, pankreatitidou, významnou dehydratací, cukrovkou, poruchami trávení.
  12. Amyláza je enzym pankreatu. Zvýšená hladina amylázy při analýze moči vykazuje narušení funkce pankreatu, peptického vředu žaludku a duodena.
  13. Chlor. Vysoká hladina chloru naznačuje dehydratace těla a nízké nákazy nadledvin, selhání ledvin.

Normy biochemické analýzy moči

  • Denní množství moči je 800-1200 ml / den;
  • hustota moči - 1,012 g / l - 1,022 g / l. ;
  • Kreatinin - u mužů 7,4 - 17,6 mmol / den, u žen 5,5 - 15,9 mmol / den;
  • fosfor - 12,9-40 mmol / den;
  • sodík - 130-260 mmol / den;
  • draslík - 30-100 mmol / den;
  • magnesium 2,5-8,5 mmol / den;
  • vápník 2,5-7,5 mmol / den;
  • kyselina močová - 0,4-1,0 g / den;
  • protein - 0,033 g / l;
  • Chlor - 100-250 mmol denně;
  • amylázy - 10-1240 jednotek / l.

Vysvětlení dalších indikátorů analýzy

Pro diagnostiku některých onemocnění se provádí studie specifických ukazatelů. Zpravidla pomáhá diagnostikovat nemoci v počátečních fázích, což dává pozitivní prognózu pro včasné oživení.

Zvýšený obsah močoviny (norma 580 mmol / l) indikuje urychlené štěpení proteinu. Tento patologický stav je charakteristický pro lidi, kteří nedodržují pravidla racionální výživy nebo konzumují monotónní potraviny. Konstantní příjem glukokortikoidů rovněž porušuje metabolismus bílkovin. Nízká hladina močoviny naznačuje funkční poruchy jater.

Indexy kreatininu v biochémii moči pod normou indikují narušení močového systému a nedostatečnou filtrační kapacitu ledvin. Tento stav se vyskytuje u chronické glomerulonefritidy, pyelonefritidy, selhání ledvin, anémie s nedostatkem železa.

Zvýšené hodnoty kreatininu indikují změny hormonálního pozadí a poruchy endokrinního systému.

Biochemická analýza moči u dětí

Množství bílkovin v biochemické analýze moči u dětí by nemělo překračovat normu, jinak je pravděpodobnost patologické proteinurie vysoká. Může se jednat o zánět močové trubice a močového měchýře u dítěte.

Glukóza by měla být normálně nulová. Někdy může při konzumaci sladkých potravin mírně překračovat normu, ale to je krátkodobé. Pokud výsledky zůstávají vysoké po dlouhou dobu, je třeba provést řadu dalších testů na přítomnost cukru v moči.

Vzhled v analýze bilirubin může hovořit o ledvinových kamenech nebo poruchách funkce jater. Někdy může být příčinou nadměrného užívání sacharidů. Ketonová těla se mohou objevit s nedostatečným množstvím sacharidů, hladováním, silnou stresovou situací.

Normy ukazatelů u dětí:

  • Protein na 0,2 mmol / den.
  • Glukóza až do 1,11 mmol / den.
  • 8,0-17,0 mg / den (od 0 do 14 let);
  • 8,0-40,0 mg / den (více než 14 let).
  • 40-80 mg / den (do 1 roku);
  • 120-340 mg / den (od 1 do 6 let);
  • 400 až 1010 mg / den (7 až 14 let).
  • 27-90 mg / den (do 1 roku);
  • 270-415 mg / den (od 1 do 6 let);
  • 500-14000 mg / den (od 7 do 14 let);
  • 600-1800 mg / den (u dívek starších 14 let);
  • 800-2000 mg / den (u chlapců starších 14 let).
  • 4-15 mmol / den (do 1 roku);
  • 35-59 mmol / den (od 1 do 14 let);
  • 29-88 mmol / den.

Tento druh výzkumu je jednoduchá a rychlá metoda určování stavu organismu a jeho systémů. Navíc je informativní, poskytuje údaje o každé látce obsažené v moči.

Jakákoli odchylka od normálních hodnot může znamenat přítomnost jakékoli patologie. Pro správnou diagnózu je však třeba vzít v úvahu několik indikátorů a nikoli jeden, doktor to všechno udělá.

Dismetabolická nefropatie u dětí

Dicmetabolicheskie nefropatie (DN), - skupina nemocí se různé etiologie a patogeneze, vyznačující se tím, proces s intersticiální ledvinových kanálků lézí v důsledku metabolických poruch. V nejširším slova smyslu zahrnují NAM všechny

Dicmetabolicheskie nefropatie (DN), - skupina nemocí se různé etiologie a patogeneze, vyznačující se tím, proces s intersticiální ledvinových kanálků lézí v důsledku metabolických poruch. V širším slova smyslu jakoukoliv NAM spojenou s různými poruchami nemocí metabolismu, které vedou ke změnám v renálních funkcí nebo strukturálních změn na úrovni nefronu různých prvků [2, 3, 5].

Jakékoli ND se vyznačují přesyceností moči těmito nebo jinými látkami a močovým syndromem ve formě krystalu.

V procesu tvorby krystalů hrají roli tři hlavní faktory: přesycení trubkové kapaliny nad její stabilní limity, snížení aktivity inhibitorů přesycení, srážení aktivátorů [5, 6].

K vytvoření krystalu je nutné mít iontový pár - anion a kation (například ionty vápníku a oxalátový iont). Nadměrná saturace moči s různými druhy iontů nakonec vede k jejich vysrážení ve formě krystalů a jejich následnému růstu. Obrovskou roli v tomto případě je dehydratace moči, což vede ke zvýšení koncentrace iontů v moči dokonce i při normální produkci.

Vedle stupně saturace je rozpustnost iontů ovlivněna iontovou silou, schopností tvorby komplexů, aktuální rychlostí a pH moči. Důležitým aktivátorem tvorby krystalů je infekce močového systému, zejména mikroorganismů, které produkují ureázu a jsou schopny štěpit močovinu.

Trvalé krystalurie může vést k ukládání krystalů v tkáni ledvin a rozvoj aseptického tubulointersticiální zánětů, jakož i jejich adheze, který slouží jako základ pro tvorbu kamene a ledvin urolitiázy [3, 5, 6].

V závislosti na příčině vývoje jsou izolovány primární a sekundární DN. Primární DV jsou dědičná onemocnění charakterizovaná progresivním průběhem, časným vývojem urolitiázy a chronickým selháním ledvin.

Sekundární ND jsou sekundární tubulární syndromy, jinak nazývané dismetabolické poruchy krystalu, které mohou být polygenně zděděné nebo multifaktoriální. Sekundární DN může být spojeno se zvýšeným příjmem určitých látek v organismu, jejich porušování metabolismus v důsledku zapojení jiných orgánů a systémů (např., V gastrointestinálním traktu), lékové terapie, nestabilita cytomembranes kanálků a spol. [1, 2, 3, 4, 5, 6].

Pojmy "dismetabolická nefropatie" a "krystalieria" nejsou synonymem. Crystalluria je variant močového syndromu, ve kterém jsou v moči zjištěny krystaly různých solí. Nejčastěji je krystalie přechodná a je detekována na pozadí ARVI a dalších onemocnění, zmizí po ukončení základního onemocnění. DN zahrnuje vývoj poškození tubulárního přístroje a není vždy (nebo přinejmenším ne vždy) doprovázen krystalizou.

Drtivá většina krystalurii DN spojena s vápníkem (70 až 90%), o 85 až 90% z nich - s oxalátu (ve formě oxalátu vápenatého), jiné fosfáty (fosforečnany vápenaté - 3-10%) se smísí, nebo - oxalát (fosfát). Uranová krystalie a litiáza představují asi 5% případů, cystin - až 3%.

V 5-15% trifosfátu jsou detekovány fosfátové krystaly obsahující amonný ion, hořčík a vápník [5, 6].

Podle ministerstva nefrologie naší nemocnici v roce 2004, u dětí s DN 68-71% tvořili pacienti s oxaluria, asi 15% - s oxaluria a fosfátů, asi 9% - se fosfátů a asi 5% - se středním cystinurie. Nebyly zjištěny žádné případy uretury.

Primární metabolické poruchy jsou vzácné, proto budeme zvažovat především sekundární DV.

Poruchy metabolismu oxalátu

Oxalatično-vápenatá krystalurie se nejčastěji vyskytuje v dětství. Jeho patogeneze může být spojena s porušením metabolismu vápníku a metabolismu oxalátu. Většina pacientů s oxalát-vápenatou krystalírií nevykazuje výrazné narušení metabolismu šťavelanů ani nezvyšuje jejich vylučování močí, ale existuje hyperkalciurie. Krystaly oxalátu vápenatého se mohou také vytvářet při normální hladině vápníku v moči kvůli zvýšení obsahu oxalátů.

Oxaláty vstupují do těla exogenně s potravinami nebo se vytvářejí endogenně. Oxaláty jsou zcela zfiltrovány v glomerulích, pak jsou reabsorbovány a vylučovány do tubulů. I při mírném zvýšení počtu oxalátů v moči kvůli vysoké iontové síle je pravděpodobnost srážení krystalů oxalátu vápníku vysoká [5, 6].

Příčiny hyperoxalurie (D. Freitag, K. Khruska, 1987) jsou následující [6]:

  • Zvýšená absorpce oxalátů (zvýšený příjem potravy, zánětlivé onemocnění střev - Crohnova nemoc, ulcerózní kolitida, střevní anastomózy).
  • Zvýšená endogenní produkce (kyselina askorbová - vitamin C, pyridoxin - nedostatek vitaminu B6, ethylenglykol, primární hyperoxalurie - oxalóza).

Nam s šťavelan vápenatý krystalurii (oxalátové nefropatie) polyetiology poruchy na základě porušení stability renálních cytomembranes jak dědičných a sporadických. Podle různých autorů je podíl genetických faktorů ve vývoji oxalátové nefropatie až 70-75%. Vedle genetických faktorů hrají důležitou roli také environmentální faktory: výživa, stres, environmentální stres atd.

Nestabilita renální cytomembranes kvůli zvýšené aktivitě peroxidace lipidů vede k urychlené metabolismus membránových fosfolipidů a uvolnění složek lipidové membrány - fosfatidylethanolamin a fosfatidylserin, oxidaci nebo oxidační reamination glycinu, serinu, ethanolamin, alanin, prolin, jeden z konečného produktu, který je oxalát. Labilita fosfolipidové cytomembranes vrstva může znamenat kalcifylaxe - narušení intracelulární vápník homeostáze, což vede k patologické kalcifikace [2, 3, 7, 11].

Předchůdcem tvorby oxalátů je také kyselina askorbová, ale množství oxalátů vytvořených z kyseliny askorbové je nevýznamné a je významné pouze v případě, že dochází k narušení výměny oxalátů [5].

První projevy tohoto onemocnění se může vyvinout v jakémkoli věku, a to i v novorozeneckém období. Nejčastěji jsou odhaleny v 5-7 let v podobě močového měchýře s šťavelan vápenatý a / nebo fosforečnan vápenatý, krystalurii hematurie různou závažnost, mírné proteinurie a / nebo abakteriální leukocyturia charakteru. Snížená schopnost antikristalloobrazuyuschaya moč stanovena fosfolipiduriya a zvýšit moči fosfolipázu aktivitu. Charakteristika hypersthenurie.

Morfologicky se zjistí destrukce apikálních povrchů epitelu renálních tubulů, lymfohistiocytární infiltrace interstitia.

V lumenách tubulů a intersticia jsou nalezeny krystaly oxalátu vápenatého. S progresí onemocnění se objevují známky sklerózy, postižení glomerulů.

Celkový vývoj dětí s oxalátovou nefropatií zpravidla netrpí; se vyznačují tím, alergií, obezity, vegetativní-cévní dystonie s tendencí k hypotenzi, labilita srdeční frekvence, bolesti hlavy. Choroba se zhoršily během puberty ve věku 10-14 let, které, zdá se, že vzhledem k nerovnováze neuro-humorální regulace a chronický stres, za podmínek, které zvyšují aktivitu procesů cytomembranes peroxidaci lipidů mezi nimi. Progrese nefropatie oxalátu může vést k tvorbě ledvinových kamenů onemocnění (ICD), vývoj tubulointersticiální nefritida (TIN), při vrstvení nebo pyelonefritida bakteriální infekce.

Kyselina fosforečná

Primární nebo skutečná fosfatury se vyskytují u nemocí doprovázených porušením metabolismu fosforu a vápníku. Hlavní příčinou sekundární fosfatury je chronická infekce močového systému. Zvláštní význam mají v tomto ohledu mikroorganismy s aktivitou ureázy. Ureáza rozkládá močovinu alkalinací moči, což vede k přesycení moči fosfáty hořčíku a amoniaku (struvit). Kombinace struvitů s karbonátovým apatitem v různých množstvích vede k tvorbě trifosfátových krystalů.

Fosfatury mohou také vznikat v důsledku poruch metabolismu vápníku u hyperkalciurie, přičemž krystaly jsou zastoupeny především fosforečnanem vápenatým. Často fosfátová-vápenatá krystalurie doprovází krystaly oxalát-vápník, ale je méně výrazná [5, 6].

Poruchy metabolismu kyseliny močové

Kyselina močová (urát) je konečným produktem purinového metabolismu. V důsledku toho je množství kyseliny močové určené množstvím purinů dodávaných s potravinami, endogenními produkty a intenzitou jejich přechodu na kyselinu močovou. Většina volných purinových bází se používá k resyntéze purinových nukleotidů.

Během dne se v těle vytvoří 570-1000 mg kyseliny močové, z nichž jedna třetina se vylučuje do střeva a zničí je bakteriemi. Zbývající dvě třetiny jsou filtrovány v glomerulích ve formě monosodné soli, z nichž většina je reabsorbována a pouze vyloučeno je pouze 6-12% zfiltrovaného množství.

Hodnota pH kyseliny močové, vylučování kyseliny močové a objem moči ovlivňují krystalizaci kyseliny močové. Kyselina močová existuje v disociovaných (hydroxyformových) a nedisociovaných (oxoforních) formách. Oxoform je slabě rozpustný (60-120 mg / l), zatímco hydroxyform je vysoce rozpustný (1580 mg / l při pH = 7,0). V kyselých hodnotách pH kyseliny močové v moči je oksoforme, při vyšším pH se rozpustnost zvyšuje kyseliny močové se ostře (při změně pH z 5 až 6, koncentrace nedisociované formy je snížena na 6 krát). V noci (během spánku) zvýšené vylučování kyseliny močové, snižuje množství moči, jakož i v režimu offline alkalizaci moči, které zvyšuje riziko ukládání krystalů urátu [5, 6].

Primární nefropatie urát způsobena dědičnými poruchami metabolismu kyseliny močové. Sekundární vyskytují jako komplikace jiných onemocnění (eritremii, myelomy multiplex, chronickou hemolytická anémie a kol.), Je důsledkem použití některých léků (thiazidová diuretika, cytostatik, salicyláty, cyklosporin A a kol.) Nebo dysfunkce ledvinových tubulů a fyzikálně-chemických vlastností moči (pyelonefritida, TIN et al.) [1, 2, 3, 10].

Pacienti s urátovou nefropatií mají defekt ve vylučování amoniaku ledvinami, což vede k nadměrnému vylučování titrovaných kyselin ak poklesu pH moči. Způsobuje vylučování neustále kyselé moči může být onemocnění gastrointestinálního traktu doprovázené průjmem kvůli dehydrataci a / nebo hydrogenuhličitan ztráty, a také v ileostomie, acidifikace indukovaného léky.

Krystaly urátu sodného se nanáší především v oblasti Henle smyčky, kde je pozorována nejvyšší koncentrace sodíku; dochází k obstrukci sběrných tubulů s následnou hypotrofií a atrofií proximálních tubulů, jejich sekundární nekrózou a fibrózou. Při intersticiu je pozorována fibróza a infiltrace lymfocytů, charakteristické pro TIN. Postupně jsou postiženy glomeruly, od částečné až po úplnou hyalinózu. To vše vede k progresi rozvoje sklerosy a ke snížení renálních funkcí [3, 5, 10].

První známky onemocnění mohou být zjištěny v raném věku, i když ve většině případů je pozorován dlouhodobý latentní proces. Močový syndrom je charakterizován uretovou krystalírií, malou proteinurií, hematurií různého stupně závažnosti. Při přítomnosti velkého množství urátů moč získává cihlovou barvu. Při vývoji bakteriálního zánětu v tubulointerstitiu se objevuje abakteriální leukocyturia, která se v případě infekce stává bakteriální. Možná tvorba urátů nebo směsných kamenů za použití oxalátů a fosforečnanů.

V rodokmenu pacientů s hyperurací jsou určeny: vaskulární patologie, spondylóza, artropatie, diabetes mellitus, nefropatie, ICD, obezita, dna.

Poruchy metabolismu cystinu

Cystin je metabolický produkt methioninu a je nejméně rozpustný v přirozeně se vyskytujících aminokyselinách. Prah rozpustnosti cystinu při pH = 7,0 není vyšší než 400 mg / l, překročení této koncentrace v roztoku vede k vysrážení krystalů cystinu do sraženiny. Krystaly cystinu mají charakteristickou formu hexaedronů. Druhou podmínkou pro srážení cystinových krystalů je kyselá reakce moče [4, 5, 6, 9].

Existují dva hlavní důvody pro zvýšení koncentrace cystinu v moči: nadměrná akumulace cystinu v ledvinových buňkách a narušení reverzní absorpce cystinu v ledvinových tubulech.

akumulace cystin v buňkách je výsledkem genetického defektu tsistinreduktazy lysozomálního enzymu, redukční cystin na cystein. Tato metabolická porucha má systémovou povahu a nazývá se cystinózou. Intracelulární a extracelulární akumulaci cystinových krystalů zjištěna nejen v ledvinových tubulů a intersticia, ale také v játrech, slezině, lymfatických uzlin, kostní dřeně, periferní krve buňky, nervové a svalové tkáně jiných orgánů [9].

Porušení reabsorpci cystinu v renálních tubulech pozorovaných v cystinurií kvůli geneticky dané vady membránového transportu pro cystinu, arginin, lysin a ornithin. Hyperexcrece lyzinu, argininu a ornitinu ve vývoji krystalurie, nefrolitiázy a renální dysfunkce hraje zvláštní roli [2, 4, 5].

Nicméně nejčastěji se objevují krystaly cystinu v nefropatii s převažujícím poškozením tubulárního renálního aparátu (pyelonefritida, TIN) a taková cystinurie je sekundární. Pokud se krystaly oxalátů, urátů, fosfátů mohou objevit sporadicky as různými výkyvymi ve stravě, přítomnost cystinu v moči je vždy známkou patologie.

Morfologicky, v renálním parenchymu, krystaly cystinu se nacházejí v typickém hexagonálním tvaru, často se objevují jako shluky obdélníkových nebo dokonce amorfních krystalů. Krystaly jsou detekovány v průměru proximálních tubulů a obturají je. V intersticiu je stanovena infiltrace lymfocytů. Jak TIN postupuje, fenomén fibrózy se vyvíjí. Zaznamenávají se příznaky nefrolitiázy a když je k infekci přiložena pyelonefritida.

Obecné přístupy k diagnostice ND u dětí

Pouze komplexní hodnocení způsobu života dítěte, povaha výživy, environmentální faktory, rodinná historie a výsledky laboratorně-instrumentálních výzkumných metod umožňuje diagnostikovat ND.

Laboratorní a instrumentální diagnostika založená na detekci Nam krystalurii vyšetření moči, zvýšení koncentrace určitých solí v moči biochemické výzkumné studie antikristalloobrazuyuschey schopnost moči (AMCEN) provádět zkoušky a kalcifylaxe peroxidu v moči, renální ultrazvuk.

Identifikace krystalů soli pouze při obecné analýze moči není základem pro diagnostiku ND. Je třeba mít na paměti, že krystalizace u dětí je často přechodná a není spojena s patologií metabolismu a nestabilitou renálních cytomebranů.

Pro potvrzení diagnózy Nam identifikaci krystalurie analýza moči provedeno biochemickou moč, ve které je třeba věnovat pozornost na koncentraci solí (oxaláty, kyseliny močové, vápníku, fosforu, atd), a funkce ukazatele tubulů (glukóza, titrovatelných kyselin, čpavku, pH, atd.), což umožňuje nejen identifikovat množství zvýšení vylučování různých látek, ale také k vyhodnocení podmínek pro tvorbu krystalů, stupeň zapojení tubulární jednotky v patologického procesu.

Zvýšené vylučování solí, podle biochemické moči za normálního společné analýzy moči a nepřítomnosti změny v sonografie ledvin, také nemůže plně ukazují na přítomnost NAM o dítě, ale umožňuje diagnózu, například: hyperoxalurie, giperuraturiya atd...

Pokud existuje podezření na průjem, absence této krystalů a zvýšené vylučování mořských solí u dítěte v současné době neumožňuje tuto diagnózu zcela vyloučit. Normální indikátory obecné a biochemické analýzy moči mohou být například dány správnou dietou a režimem života dítěte v daném období, zatímco předpoklady pro určité metabolické poruchy přetrvávají. V tomto případě může být i normální koncentrace soli v biochemické analýze moči "prahem", pokud jde o rozpustnost pro toto dítě; buď tendence k krystalizaci může být způsobena nepřítomností nebo snížením inhibitorů tvorby krystalů.

Proto je důležité určit schopnost moči rozpouštět různé soli. AKOSM je pro tento účel analyzován na oxaláty vápenaté, fosforečnany vápenaté a trifylfosfáty, které se nejčastěji vyskytují u krystalů u dětí. V normálním moči je schopnost rozpouštět tyto soli a zabraňovat tvorbě krystalů udržována přítomností inhibitorů tvorby krystalů a nepřítomností nebo malou aktivitou aktivátorů tvorby krystalů. AKOSM s DN je redukován v různých stupních zvýšením koncentrace těchto solí v rozpuštěné formě a / nebo nerovnováhou inhibitorů a aktivátorů.

Test kalcifylaxe odhaluje přítomnost poruchy buněčné homeostázy vápníku, což vede k abnormální kalcifikaci buněk a tkání. Test peroxidu moči odráží aktivitu procesů lipidové peroxidace cytomebranů [5, 7].

Změny zjištěné ultrazvukem ledvin nejsou zpravidla příliš specifické. Schopnost rozpoznat MicroLite ledvin nebo inkluze, což ehonegativnoe „track“, která může sloužit jako ukazatel pro radiační výzkum.

Postupná diagnostika některých NAM je uvedena v tabulce 2 (viz nadpis "Pod sklem").

Základní principy terapie DV

Léčba jakéhokoliv NAM lze omezit na čtyři základní principy:

  • normalizace způsobu života;
  • správný pitný režim;
  • stravování;
  • specifických metod léčby.

Normalizace způsobu života, fyzického a duševního zdraví jsou důležitou podmínkou pro dosažení pozitivního účinku v terapii ND. Vyjádřeno a dlouhodobé poškození těchto součástí jsou realizovány v konečném důsledku mikrocirkulačních abnormalit, což vede k hypoxii, a / nebo v bezprostředním škodlivé účinky na buňky. To vše aktivuje a / nebo zhoršuje poruchy metabolismu buněk, intenzitu peroxidové oxidace lipidů membrán, jejich nestabilitu apod.

Příjem velkého množství tekutiny je univerzální způsob léčby jakéhokoliv ND, protože pomáhá snížit koncentraci rozpustných látek v moči. Důležité je také čas příjmu tekutin, zvláště v období maximální denní koncentrace moči, tj. Během spánku. Proto je jedním z cílů léčby nokturie, což je dosaženo tím, že se před spaním spojí kapalina. Přednostně by měly být na jednoduchý nebo minerální vody, protože dlouhodobé použití kapalin, jako je moč nebo okyselení, které obsahují sacharidy může způsobit zvýšení vylučování vápníku [6].

Dieta umožňuje významně snížit metabolické zatížení tubulárního přístroje.

Zvláštní terapie by měla být zaměřena na prevenci tvorby krystalů, vylučování solí, normalizaci metabolických a energetických procesů. Vzhledem k tomu, že ve většině případů je membranopatie u dětí jednou z vazeb v patogenezi ND, je třeba pamatovat na antioxidační a membránovou stabilizační terapii.

Při léčbě pacientů s oxalátovou nefropatií přiřazen brambor zelí stravě, na který snižuje příjem potravy oxalátů a zatížení na tubulární jednotku. Je nutné vyloučit Výtažky maso bohaté na oxalátovou šťovíku, špenát, brusinky, řepa, mrkev, kakaa, čokolády a další. „Alkalizující“ efekt mají meruňky, švestky, hrušky.

Z minerálních vod se používají například Slovanská a Smirnovská, 3-5 ml / kg / den ve 3 rozdělených dávkách po dobu 1 měsíce, 2-3krát ročně.

Léčba zahrnuje membranotropní léky a antioxidanty [3, 5, 7]. Léčba by měla být dlouhá.

Pyridoxin (vitamin B6) se podává v dávce 1-3 mg / kg / d (až do 400 mg / den) po dobu 1 měsíce, čtvrtletní. Vitamin B6 má membránu stabilizující účinek vzhledem k účasti v metabolismu tuků jako antioxidant a metabolismus aminokyselin. Je rovněž výhodné použití drogy magneV6 míra 5-10 mg / kg / den v průběhu 2 měsíců, 3 krát za rok.

Stabilizující membránu působí vitamin A, který je zakotven v bilipidové vrstvě a normalizuje interakci proteinů a lipidů membrány. Denní dávka vitaminu A 1000 IU na rok života dítěte, průběh - 1 měsíc čtvrtletně.

Tokoferol acetát (vitamin E) je silný antioxidant, který vstupuje do těla zvenčí a je produkován endogenně. Je třeba si uvědomit, že exogenní zavádění vitaminu E může inhibovat jeho endogenní produkci mechanismem negativní zpětné vazby. Vitamin E posiluje vazby protein-lipid buněčných membrán, podílí se na procesech akceptace elektronů při reakcích volných radikálů na membránách. Předepisuje se s vitamínem A v dávce 1-1,5 mg / kg tělesné hmotnosti denně.

Jako membránové stabilizátory se používá dimefosfon a xydifon. Dimefosfon obnovuje spojení mezi oxidací a fosforylací v buněčném dýchání, jehož disociace je pozorována při nestabilitě mitochondriálních membrán a přeruší kaskádové procesy peroxidace lipidů. Používá se v dávce 1 ml 15% roztoku na každých 5 kg hmotnosti, 3 dávky denně. Kurz - 1 měsíc, 3x ročně.

Xidifon je komplexující léčivo, které usnadňuje začlenění vápníku do mitochondrií a zabraňuje ukládání nerozpustných solí. Předepisuje se v dávce 10 mg / kg / den 2% roztoku ve 3 rozdělených dávkách. Kurz - 1 měsíc, 2 x ročně.

Vyskytuje se vysoká účinnost cystonu, zejména u krystalů. Cystone je předepsán v dávce 1-2 tablet 2-3krát denně po dobu 3 až 6 měsíců.

Navíc je předepsán oxid hořečnatý, zejména s primární hyperoxalurii, v dávce 0,15-0,2 g / den. V případě primární hyperoxalurie je třeba mít na paměti, že akákoli terapie je paliativní. Radikální metodou léčby oxalosy je transplantace jater, která eliminuje vadu v nepřítomnosti alanin-glyoxylát transferázy a obnovuje normální výměnu oxalátů.

Při léčbě urátů nefropatie bohatá dieta obsahuje výjimku purinových bází produktů (játra, ledviny, masové bujóny, hrách, fazole, ořechy, kakao, atd). Výhodou by měly být produkty mléčného a rostlinného původu. Důležitou podmínkou pro úspěšnou léčbu je dostačující příjem tekutin - od 1 do 2 litrů denně. Přednostně by měly být slabě alkalické a špatně mineralizovanou vodách odvar (přeslička, kopr, list břízy, brusinkový čtyřlístek pluh, křídlatka a kol.), Oves vývar. Pro udržení pH moči mezi 6,2-6,6 možné použít směsi citrátu (Ural Y blemaren, magurlit, solimok a kol.), Které mají značný vyrovnávací kapacity [3, 4, 5, 8, 10].

Při hyperurikémii je důležité snížit koncentraci kyseliny močové na 6 mg / 100 ml nebo méně. K tomu použijte léky, které snižují syntézu kyseliny močové - inhibitory xantin oxidasy. Použití alopurinolu v pediatrii je omezeno kvůli možným komplikacím - hepatitidě, epidermální nekróze, alopecii, leuko- a trombocytopenii, zvýšení hladiny xantinu v krvi. Za přísné kontroly je alopurinol předepsán v dávce 0,2-0,3 g / den ve 2-3 dávkách po dobu 2-3 týdnů, pak se dávka sníží. Doba trvání obecného kurzu je až 6 měsíců. Nicotinamid je slabší inhibitor aktivity xanthinoxidázy než allopurinol, ale je lépe tolerován; je předepsáno v dávce 0,005-0,025 g 2-3krát denně po dobu 1-2 měsíců opakovanými kursy. Colchicin snižuje transport purinových bází a rychlost jejich výměny. Je předepsána v dávce 0,5-2 mg / den po dobu 18 měsíců až několik let.

Účinky uricosurického systému se vyskytují v případě orotové kyseliny, cystonu, etamidu, cystenalu, fytolyzinu atd. Tablety orotátu draselného jsou předepsány v dávce 10 mg / kg denně ve 2-3 dávkách po dobu jednoho měsíce. Ursacosurickým a uricostatickým účinkem je také benzbromaron, který je užíván v dávce 50-100 mg / den 2-3 krát v kombinaci se saluritikami a citrátem sodným [3, 4, 5, 8].

Jako membranotropní léky používají xidofon a vitamín B6.

Léčba fosfátovou krystalizou by měla směřovat k okyselování moči (minerální vody: narzan, arzni, dzaussar, atd., Léky: cystenal, kyselina askorbová, methionin). Je předepsána strava s omezením jídla bohatého na fosfor (sýr, játra, kaviár, kuře, fazole, čokoláda atd.). Při vyjádření vylučování fosforečnanem vápenatým je nutné snížit vstřebávání fosforu a vápníku ve střevě (např. Stanovením almagelu). Povinnou složkou léčby v přítomnosti trifylfosfátů je antibakteriální terapie a sanace chronické infekce močového systému [5, 8].

Léčba cystinózy a cystinurií zahrnuje dietu, způsob a vysokozhidkostny lékové terapie zaměřené na alkalické moči a zvyšuje rozpustnost cystinu [4, 5, 6, 8, 9].

Účelem dietní terapie -, aby se zabránilo nadměrnému příjmu cystinu dětské předchůdce - methionin a další kyseliny, obsahující síru. To také odstraňuje (nebo výrazně omezit) dětské výživy ze stravy s vysokým obsahem síry, který obsahuje aminokyseliny methionin a produkty -. Tvaroh, ryby, vejce, maso, atd uvolnění dietní methionin v těchto událostí je snížena na 0,7 g / den. Vzhledem k tomu, methionin je nutné pro pěstování těla dítěte plastových procesů, dlouhodobé užívání přísnou dietu je nemožné, aby po 4 týdnech od zahájení dietní léčby stravy dítěte expanduje a je blízko k normálu, ale přísný výjimkou ryb, sýrů a vajec.

Množství tekutiny, kterou dítě používá, by mělo být nejméně 2 litry / den, zvláště důležité, aby se užívaly tekutiny před spaním. Pro alkalizaci použité citronové směsi moči, roztoků hydrogenuhličitanu sodného, ​​blemaren, alkalické minerální vody. To vám umožní dosáhnout zvýšení pH moči na 7,5-8,0. Snížení koncentrace cystinu a zvýšení pH moči bude také podporováno inhibitory karboanhydrázy (diakarbu) a hypotiazidu.

Pro zvýšení rozpustnosti cystinu a prevenci krystalizace se penicilamin podává k aktivování thiol-dependentních enzymů. Penicilamin má určitou toxicitu a antimetabolit na pyridoxin účinku, takže na začátku léčby je přiřazena nízká dávka - 10 mg / kg / den v 4-5 recepce další zvýšení dávky na týden na 30 mg / kg / den, a když cystinóza - up 50 mg / kg / den. penicilamin Léčba by měla být pod kontrolou obsahu cystinu v leukocytech a / nebo tsianidnitroprussidnogo test (test na cystinu v moči, přičemž by měla koncentrace cystinu být až do 150 - 200 mg / l). Po dosažení těchto parametrů se dávka penicilaminu sníží na 10-12 mg / kg / den. Léčba penicilaminem se provádí po dlouhou dobu po mnoho let. Jak je penicilamin inaktivuje pyridoxin současně přiřazen Vitamin B6 (pyridoxin), v dávce 1 až 3 mg / kg / den po dobu 2-3 měsíců s opakovanými předmětů. Pro stabilizaci membrány renálních tubulech jmenovaných vitamin A (6600 IU / den) a vitamin E (tokoferol, 1 kapka 1 roku života roztoku 5% za den) po dobu 4-5 týdnů, s opakovanými předmětů. Tam je pozitivní účinek aplikace penicilaminu namísto méně toxické analogu - kuprenil sníženou dávkou v kombinaci s dalšími ksidifonom a membrány [4, 5].

Antibiotická léčba je indikována, pokud je nakažená infekce.

V Cystinóza transplantaci ledvin úspěšně použit, která se provádí před vývojem v konečném stadiu chronického selhání ledvin (CRF). Transplantace ledviny může výrazně zvýšit životnost pacientů - až 15-19 let, ale ukládání cystinových krystalů pozorovaných v štěpu s primární lézí intersticiální a mezangiální, což v konečném důsledku vede ke vzniku intersticiální fibrózy a sklerózy v transplantované ledviny a selhání ledvin.

Prognóza sekundárního ND je obecně příznivá. Ve většině případů s vhodným režimem, dietou a farmakoterapií je možné dosáhnout stabilní normalizace odpovídajících parametrů v moči. Při absenci léčby nebo její neúčinnosti jsou nejpřirozenějšími výsledky ND ICD a TIN.

Nejčastější komplikací DV je vývoj infekce močového systému, především pyelonefritidy. Z 126 dětí s NAM pozorovaných na nefrologickém oddělení RCCH v roce 2004 bylo 66 ND spojeno s pyelonefritidou. Nicméně je třeba poznamenat, že při detekci NAM na pozadí pyelonefritidy není možné spolehlivě stanovit primární nebo sekundární na pyelonefritidu ND. Všechny případy cystinurie byly detekovány pouze u pacientů s pyelonefritidou.

Dynamické pozorování dětí s NAM provádí nefrolog. Při vývoji TIN, ICD nebo CRF na pozadí ND pokračuje pokračování až do převedení dítěte do dospělého polyklinika. Při vzniku infekčních a zánětlivých komplikací ledvin je dítě pozorováno jako u sekundární pyelonefritidy.

Dispenzární pozorování dětí s NAM (podle MV Ermanna, 1997, se změnami) [8] naznačuje následující.

  • pediatr - jednou za 2-3 měsíce;
  • nefrolog - 1x za 3-6 měsíců;
  • zubař - jednou za rok;
  • otolaryngologist - jednou za rok.

Zvláštní pozornost je věnována obecnému stavu, krevnímu tlaku, močovému syndromu (krystalurie, leukocyturia, erytrocytrii, proteinurie). Další metody vyšetření: analýza moči jednou za 1-2 měsíce; kvantitativní testy (podle Nechiporenka nebo Addis-Kakovského) - jednou za 3 až 6 měsíců; biochemické vyšetření moči a ACOSM - každé 3 měsíce; Zimnický proces - jednou za rok; Ultrazvuk ledvin, močového měchýře - 1krát za 6-12 měsíců.

Hlavní způsoby využití:

  • režim;
  • stravování;
  • membránová stabilizační a antioxidační terapie;
  • rehabilitace v místním sanatoriu;
  • léčba minerálními vodami ve střediscích.

Kritéria účinnosti klinického vyšetření:

  • absence krystalů;
  • žádné změny v biochemické studii moči a ACOSM;
  • Absence změn v ultrazvuku nebo jejich pozitivní dynamika;
  • absence exacerbace pyelonefritidy.
Literatura
  1. Veltischev Yu. V., Ignatova MS Dědičná a vrozená onemocnění ledvin a močových cest // Dědičná patologie člověka / Ed. Yu V. Veltischeva, NP Bochková. M., 1992. T. 2. P. 3-71.
  2. Veltishev Yu V., Yurieva E. A. Dismetabolické nefropatie / Pediatric Nephrology / Ed. MS Ignatová, Yu. Veltischeva. L.: Medicine, 1989, str. 276-292.
  3. Vozianov AF, Maydannik VG, Bidnyi VG, Bagdasarova IV Základy dětské nefrologie. Kyjev: Kniha Plus, 2002, str. 214-225.
  4. Ignatova MS Dědičná a vrozená nefropatie / / Nephrology / Ed. I. E. Tareeva. M.: Medicína. Pp. 337-371.
  5. Malkovich AV Dysmetabolická nefropatie a urolitiáza // Nefrologie dětství: Praktický průvodce dětskými nemocemi. M.: Medpraktika, 2005. T. 6. S. 472-516.
  6. Freitag D., Hrustka K. Patofyziologie nefrolitiázy // Ledviny a homeostáza v normě a patologii / Ed. S. Clara: Trans. s angličtinou. M., 1987, S. 390-419.
  7. Harina EA, EA Aksenova M., Long V. Léčba sporadické a ekozavisimoy nefropatie s kalcium oxalátové krystalurie v dětském // nefrologie: farmakoterapie Průvodce po pediatrie a dětské chirurgie M:. Medpraktika. M., 2000, str. 276-292.
  8. Ermann, MV, Urolithiasis, Nephrology dětství v schématech a tabulkách. SPb.: Zvláštní literatura, 1997, str. 319-340.
  9. Broyer M. Cystinosis // Paříž, Elsevier. 1999; 120.
  10. Cameron J.S., Moro F., Simmonds H.A. Gout, metabolismus kyseliny močové a puriny v pediatrické nefrologii // Pediatr. Nephrol. 1993; 7: 105-118.
  11. Manz F., Kehrtc R. a kol. Vylučování vápníku v moči u zdravých dětí a dospívajících // Pediatr. Nephrol. 1999; 13; 9: 891-893.

A. V. Malkoč, Kandidát na lékařské vědy
V. A. Gavrilov, doktor lékařských věd
RSMU, RCCH, Moskva